Ювенильный хронический артрит (ЮХА). М06

Термин «ЮХА» в 1977 г. был принят Европейской лигой по борьбе с ревматизмом, а в 1983 г. - Американской ассоциацией ревматологов для обозначения артритов в детском возрасте длительностью более трех месяцев. В 1985 г. и в Советском Союзе предложено разделить на два самостоятельных заболевания - ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и ЮХА.

В начале заболевания термин «ЮХА» является объединяющим для всех форм хронических артритов, в дальнейшем при прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов); признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестойка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование); стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции суставов ставится диагноз «ЮРА».

В детском возрасте наибольший пик заболеваемости относится к возрасту 2-5 лет, затем вплоть до препубертатного возраста заболеваемость остается на приблизительно одинаковом, относительно низком уровне, далее наблюдается вновь повышение частоты заболеваний. Во все возрастные периоды чаще болеют девочки, но соотношение девочек и мальчиков при разных формах может отличаться.

Классификация. При постановке диагноза можно пользоваться классификацией, предложенной группой московских педиатров (Долгополова А.В., Яковлева А.А., Исаева Л.А.) в 1980 г. для ЮРА (Приложение? 3).

Клиника. Суставные поражения при ЮХА имеют ряд клинических особенностей и первой из них, несомненно, является стойкость артрита. Именно этот признак положен в основу самого отнесения суставных поражений к данному заболеванию. Боль проявляется только при движении. Пальпация суставов безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в периартикулярных тканях. Весьма характерным может считаться наличие утренней скованности разной степени выраженности и продолжительности (от десятков минут до нескольких часов). Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утренние часы.

Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритический вариант начала ЮХА, который наблюдается у половины больных. Почти

2/3 из них заболевают в возрасте 2-4 лет. Достаточно типичным может считаться подострое начало без отчетливых общих проявлений. Общей закономерностью является то положение, что чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и активным является начальный период.

Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являются нарушения функции пораженных суставов, реже - изменение их конфигурации. Практически у всех детей при подробном расспросе удается выявить наличие утренней скованности, а у детей младшего возраста родители нередко сами отмечают, что ребенок утром хуже владеет пораженным суставом, а к середине дня и вечером движения восстанавливаются почти полностью. При этих формах поражения наиболее часто страдают крупные суставы нижних конечностей, из них на первом месте стоит коленный сустав, причем правый коленный сустав поражается почти в 3 раза чаще, чем левый. Второе место по частоте занимают голеностопные суставы. Остальные суставы (тазобедренные, лучезапястные, мелкие суставы кистей и стоп) вовлекаются реже.

При объективном обследовании обнаруживаются изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных - повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдаются болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выраженности.

Лабораторная активность четко коррелирует с остротой заболевания (проявление общей интоксикации, температурная реакция), в меньшей степени - с местными изменениями со стороны суставов. При остром начале наблюдается повышение СОЭ, появление в крови С-реактивного протеина, диспротеинемия с увеличением α и γ-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживаются их умеренные изменения, главным образом в результате динамического наблюдения.

С позиций повреждений опорно-двигательного аппарата моно- и олигоартикулярные формы ЮХА могут считаться благоприятными. Приблизительно у 1/4 части детей заболевание не прогрессирует, периодическое, иногда довольно редкое, обострение пораженных суставов протекает с умеренной активностью, небольшой болевой реакцией и хорошо поддается терапии. В этих случаях редко обна-

руживаются и признаки костной деструкции на рентгенограммах. У остальных детей наблюдается вовлечение в патологический процесс других суставов (генерализация), однако, как правило, небольшого их количества и с умеренными признаками активности. Редко отмечается поражение внутренних органов, за исключением глаз. На этих формах ЮХА необходимо остановиться особо, тем более, что они являются наиболее инвалидизирующими формами и присущи почти исключительно детскому возрасту.

Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2-4 года) и почти исключительно при моноили олигоартритических вариантах. При специальном наблюдении окулиста почти 1/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз, при олигоартрите - это 1/6 часть больных. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части больных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Необходимо отметить также, что, как правило, наиболее активное течение иридоциклита наблюдается у больных с небольшой активностью суставного поражения.

Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда плохая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.

Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с п о л и - артритического варианта. У больных этой группы в патологический процесс вовлекаются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей. По клинической картине, активности и остроте начального периода эту группу больных можно разделить на две группы: с поражением нескольких крупных суставов (2/3 от всех больных с полиартритическим вариантом начала) и с поражением мелких суставов кистей или стоп.

При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается чаще всего остро. В клинической картине наряду с достаточно ярким полиартритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигурации суставов, нарушение функции) отмечаются явные признаки интоксикации, повышение температу-

ры. Лабораторные показатели во всех случаях значительно изменены. У этих больных в дальнейшем отмечается стойкость суставного синдрома, плохая его курабильность, вовлечение в патологический процесс других суставов и внутренних органов.

При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов. Чаще всего такая форма поражения наблюдается у детей школьного и подросткового возраста.

Приблизительно у 7-10% детей ЮХА начинается как системное заболевание. Такой вариант течения нередко называют болезнью (синдромом) Стилла. Первыми и наиболее яркими клиническими симптомами являются: высокая гектическая температура, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко - селезенки. Уже в начальный период у части больных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких - по типу интерстициальной пневмонии, сердца - чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдаются сыпи, разнообразные по своему характеру, не только у отдельных больных, но и у одного ребенка. У половины больных в начале заболевания обнаруживается вовлечение суставного аппарата всегда очень яркое с выраженным экссудативным компонентом. Из-за выраженности суставного поражения такие дети нередко попадают в хирургические стационары с подозрением на остеомиелит. У второй половины больных суставной синдром проявляется позднее (на 2-3 недели) от начала клинических проявлений. В этих случаях он не столь выражен. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса. По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наиболее неблагоприятных.

Особой формой ЮХА является с у б с е п с и с В и с с л е р а - Ф а н к о н и. Отнесение этой формы к ЮХА и до настоящего времени является дискутабельным, поскольку, по крайней мере у половины детей, при дальнейшем наблюдении не выявляется хронического артрита. Однако сходство его симптоматики с начальными проявлениями других форм ЮХА, завершение у части больных развитием типич-

ного хронического артрита позволяют рассматривать аллергический субсепсис как форму или, точнее, как фазу в развитии ЮХА.

В большинстве случаев заболевание начинается остро. Наиболее типичными клиническими признаками являются: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко - висцеральные проявления. Температура, как правило, высокая, неправильного типа, нередки подъемы в утренние и ночные часы. Обращает на себя внимание, что дети обычно хорошо переносят температуру без нарушения самочувствия. Сыпь - один из основных симптомов заболевания и наблюдается у всех детей. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом. У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиартралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период заболевания наблюдаются редко.

Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечается поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины больных наблюдаются изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеинурии. Поражение других внутренних органов встречается редко.

Со стороны периферической крови в период острых явлений характерны лейкоцитоз, нередко - гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, значительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограмма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.

Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы - у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический процесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартрической формы.

Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутренних органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз и почек. О первом уже упоминалось выше. Частота поражения почек широко колеблется а зависимости от объема методов исследования. На биопсийном и секционном материале изменения обнаруживаются у трети детей в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологическими признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушений

функции. Стабильная и выраженная протеинурия у больного с ЮХА всегда подозрительна на развитие амилоидоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При диагностике ЮХА, кроме описанной выше клинической картины, могут быть использованы и специально разработанные критерии. Наиболее удачными являются диагностические критерии, разработанные большой группой педиатров социалистических стран применительно к диагностике ювенильного ревматоидного артрита (1976), которые могут использоваться и в диагностике ЮХА.

Клинические признаки:

Артрит продолжительностью 3 месяца и более. Артрит второго сустава, возникший через 3 месяца и более после поражения первого.

Симметричное поражение мелких суставов.

Выпот в полость сустава.

Контрактура сустава.

Тендосиновит или бурсит.

Мышечная атрофия (чаще регионарная).

Утренняя скованность.