Системная артериальная гипертензия эндокринного происхождения

Э ндокринные заболевания во всех возрастных группах сравнительно редко служат причиной АГ, составляя в детском возрасте менее 5%. АГ эндокринного генеза у детей чаще всего возникают при наличии опухоли, обладающей способностью продуцировать катехоламины (феохромоцитома), а также при нарушении функции надпочечников (синдром или болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм).

Феохромоцитома. В 90% случаев - это доброкачественная опухоль, возникающая и состоящая из клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников. Заболевание может быть результа-

том выброса в кровь катехоламинов (адреналина, норадреналина), причем вырабатываемые феохромоцитомой катехоламины накапливаются в ткани опухоли и поступают в кровь периодически при их чрезмерном накоплении под влиянием физической травмы или эмоционального напряжения.

Механизм повышения АД при феохромоцитоме связан с результатом воздействия катехоламинов на деятельность сердца и сосудов. При этом норадреналин - гормон с резко выраженным вазопрессорным эффектом, а адреналин - мощный стимулятор работы сердца, значительно повышающий ударный и минутный объемы кровообращения.

АД у детей и подростков, как правило, постоянно высокое как за счет систолического, так и диастолического давления. Гипертонические кризы, характерные для феохромоцитомы взрослых, у больных детей отмечаются редко. Характерный признак феохромоцитомы - резкое увеличение экскреции катехоламинов с мочой (более 40-50 мкг/сут) и их метаболита - ванилилминдальной кислоты (более 10 мг/сут). При этом уровень содержания адреналина и норадреналина в крови достигает 200-250 мкг/сут.

Окончательная постановка диагноза возможна после применения визуальных методов исследования, в том числе КТ.

Болезнь Иценко-Кушинга и (или) синдром Иценко-Кушинга, как правило, связывают с наличием доброкачественной опухоли (аденомы) передней доли гипофиза, результатом чего служит гиперпродукция кортикотропин-рилизинг гормона в подбугорье и АКТГ в гипофизе, что, в свою очередь, приводит к двусторонней диффузной гиперплазии коры надпочечников и к повышенной выработке кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга - проявление опухоли коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество кортизола. Увеличенный синтез кортизола связан либо с опухолью надпочечников, либо с так называемым АКТГ-синдромом, при котором гиперплазия коры надпочечников стимулируется АКТГ-подобными пептидами, вырабатываемыми вне надпочечников злокачественными новообразованиями (опухоли бронхов, вилочковой, поджелудочной, щитовидной, предстательной и слюнных желез).

Клиническая картина как при болезни, так и при синдроме Иценко-Кушинга развертывается постепенно. При опухоли надпочечников отмечают ее более быстрое прогрессирование.

Лицо больных становится округлым, «лунообразным», с багровоцианотической окраской щек, иногда с пигментациями, напоминающими хлоазмы. У девочек могут появиться усы, бакенбарды, борода, увеличивается оволосение лобка, подмышечных впадин, голеней, области сосков (гипертрихоз). На лице, спине, груди много угрей. На коже голеней и в других местах тела - синяки, петехии. Часто кожа бывает сухой, атрофичной, истонченной, имеет «мраморный» рисунок. На бедрах, в подмышечных ямках, в области живота появляются атрофические полосы красно-фиолетового цвета. Развивается ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи, туловища, плеч, бедер, живота, а голени и предплечья остаются худыми и тонкими. Мышечная масса уменьшается, сила мышц прогрессивно снижается, развивается выраженный остеопороз.

Одним из основных клинических признаков заболевания служит АГ как результат прежде всего действия кортизола, способствующего задержке в организме ионов натрия и воды.

Основные методы диагностики: определение базального уровня содержания АКТГ, кортизола и кортикостероидов в плазме крови и моче, а также современные визуальные методы исследования (УЗИ

и КТ).

Дефицит 11-гидроксилазы и 17-гидроксилазы приводит за счет нарушения синтеза кортизола к избыточной продукции АКТГ. АГ развивается в результате действия минералкортикоидоподобного действия различных избыточно вырабатываемых предшественников гормона. Клинически у таких больных, помимо АГ, есть все симптомы вирильного синдрома.

ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОНА)

Первичный альдостеронизм - клинический синдром, развивающийся в результате избыточного и нерегулируемого образования альдостерона корой надпочечников и в большинстве случаев связанный с наличием там опухолевого процесса. Неконтролируемая секреция альдостерона способствует усиленной реабсорбции ионов натрия в дистальных почечных канальцах и накоплению этих ионов в интерстициальной жидкости.

Другим важным проявлением гиперальдостеронизма служит повышенное выведение ионов калия почечными канальцами, что опре-

деляет такие клинические симптомы заболевания, как мышечная слабость (иногда непостоянная), более выраженная в нижних конечностях, иногда приступообразные параличи мышц ног длительностью от нескольких часов до нескольких дней, эпизоды тетании в виде спазмов и контрактур конечностей, явления парестезии и онемения, полидипсия, полиурия, никтурия, психическая астения.

Описан также псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла). Это редкое заболевание, при котором дети рождаются с низкой массой тела и часто госпитализируются в клинику на первом году жизни с явлениями гастроэнтерита, который может протекать с высокой температурой тела и рвотой. При клиническом осмотре таких больных не удается обнаружить каких-либо патологических симптомов, за исключением высокого АД с выраженным систолическим компонентом.

При лабораторных исследованиях выявляют выраженную гипокалиемию, угнетение активности ренина в плазме крови и низкий уровень содержания альдостерона в моче. Показатели концентрации кортизола и АКТГ в плазме крови находятся на нормальном уровне. Характерно нарушение транспорта эритроцитами ионов натрия. Исследование захвата клетками красной крови меченого радиоактивного натрия, что доказывает наличие синдрома Лиддла у больных с гипертензией и гипокалиемией без почечной или адреналовой патологии. Увеличение захвата натрия эритроцитами и отсутствие нарушений в минералокортикоидном обмене свидетельствуют о том, что синдром Лиддла - это генерализованная мембранопатия.

Повышение АД можно наблюдать и при тиреотоксикозе, в том числе и при тиреотоксической форме аутоиммунного тиреоидита. У больных с тиреотоксикозом всегда отмечается следующая характерная симптоматика: быстрая смена настроения, повышенная раздражительность, плаксивость, гипергидроз ладоней, подошв и подмышечных впадин, акроцианоз конечностей, мышечный тремор конечностей, языка и век, небольшой экзофтальм, патологический блеск глаз. Повышение АД, в основном систолического, сопровождается тахикардией.