СКЛЕРОДЕРМИЯ. В детском возрасте по частоте склеродермия занимает второе место среди заболеваний с аутоагрессивным течением после ЮХА

В детском возрасте по частоте склеродермия занимает второе место среди заболеваний с аутоагрессивным течением после ЮХА. Данных о частоте этой патологии в детском возрасте нет, поскольку очаговые формы, как правило, наблюдаются дерматологами, а системные формы, которые у детей встречаются крайне редко, лечатся у кардиоревматологов. По сводной статистике, очаговые формы чаще наблюдаются у девочек (60%), при системной склеродермии соотношение девочек к мальчикам составляет 1,5:1. Из предлагаемых классификаций наиболее удачной в детском возрасте представляется приведенная в приложении? 5.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе рассматриваются две основные гипотезы развития заболевания: иммунная и сосудистая.

К сожалению, ни одна из них не может считаться доказанной, нельзя исключить, что клеточные и гуморальные иммунологические механизмы могут играть роль в индукции и поддержании патологического процесса при склеродермии.

Клиника. Очаговая склеродермия (L94.0). При классическом варианте, который наблюдается приблизительно у половины детей, изменения кожи проходят последовательно три фазы - отека, индурации и атрофии. При таком варианте при бляшечной форме в начальной фазе наблюдается появление желтовато-розовых эритематозных отечных бляшек, которые постепенно превращаются в твердые, восковидные, цвета слоновой кости или желто-белые поражения, иногда с фиолетовым ободком, которые называют морфеа. Эти элементы могут быть ограниченными или множественными, разного размера.

При поражении в виде линейных форм также может иметь место морфеа, но достаточно быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, нередко вдоль сосудистонервного пучка любой конечности (чаще одной). В начальной фазе при этих формах отек может быть более выраженным, чем при бляшечных поражениях. Особая локальная форма линейной склеродермии, названная «удар саблей», появляется на волосистой части головы, лбу и захватывает часть лица (гемиатрофия).

Линейные формы склеродермии нередко не ограничиваются поражением только кожи, но сопровождаются вовлечением в патологический процесс подкожной клетчатки, мышц, фасций и даже костей. В этих случаях заболевание может сопровождаться значительными деформациями. Поражение лица и скальпа могут сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.

Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений и болевого синдрома, наиболее часто поражаются лучезапястные и локтевые суставы, но могут вовлекаться и другие крупные суставы - коленные и голеностопные. Иногда поражение суставов может предшествовать кожным изменениям. У некоторых больных с очаговыми формами склеродермии диагностируют синдром Рейно.

При генерализованных формах очаговой склеродермии приблизительно у 20% при специальном (рентгенологическом) исследовании можно обнаружить признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии жалоб и других клинических признаков.

Системная склеродермия (М34). Еще раз хочется подчеркнуть, что системная склеродермия у детей встречается крайне редко. Начальным и практически постоянным признаком является синдром

Рейно, характеризующийся трехфазной вазоспастической реакцией после охлаждения, волнений, переутомления (побеление, цианоз и геперемия). Первые признаки синдрома Рейно носят эпизодический характер с вовлечением дистальных отделов нескольких пальцев кисти, затем всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши).

Характерное склеродермическое поражение кожи проходит стадию плотного отека (ранний признак), индурации и атрофии (поздняя стадия) с преимущественной локализацией на кистях и лице.

Диагноз устанавливается, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо-, метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически патогмоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии. Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, особенно в пальцах и локтевых суставах. В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук, затем шеи, груди, живота, ног).

При всех формах пигментные изменения часто чередуются с областями гипо- и гиперпигментации («соль с перцем»).

Для системной склеродермии характерным является поражение внутренних органов. На первом месте, несомненно, стоит поражение желудочно-кишечного тракта в виде нарушения его моторной функции. Наиболее часто диагностируется поражение пищевода - нарушение прохождения пищи по пищеводу и болью, необходимость запивать водой сухую пищу. Клинические симптомы достаточно выражены не более чем у половины больных. Однако при рентгенологическом исследовании отмечают нарушения пищевода в дистальном отделе и недостаточность кардии в виде рефлюкс-эзофагита.

Среди других висцеральных поражений является поражение сердца, при этом в патологический процесс вовлекаются все оболочки сердца и сосуды всех калибров, поэтому часто отмечается сочетанное поражение (перикардит и миокардит).

Среди вариантов системной склеродермии выделяют относительно благоприятно текущий CREST-синдром (аббревиатура от латинских слов: кальциноз, Рейно, пищевод, склеродактилия, телеангиэктация) с медленным развитием висцеральных поражений (включая тяжелую легочную гипертензию и биллиарный цирроз). Ранее он был известен как синдром Тибьериса-Вейссенбаха.

Практически все формы склеродермии протекают с малой лабораторной активностью.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане дифференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболевания (состояния) - склеродерма (синдром China-Doll, синдром Бушке). Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, реже проксимальных и никогда дистальных отделов конечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правильный диагноз.

При системной склеродермии надежный диагноз может быть поставлен только при появлении типичных изменений. Так считается, что наличие проксимальной склеродермии (склеротические изменения кожи проксимальнее лучезапястных суставов) является уже достаточным для постановки диагноза (большой критерий). К малым критериям относятся:

- склеродактилия;

- изъязвление подушечек пальцев;

- двусторонний базальный пневмосклероз.

При наличии двух из трех перечисленных симптомов также считается достаточным для постановки диагноза системной склеродермии.

Лечение. В связи с тем что очаговые формы склеродермии очень редко трасформируются в системную и более чем в половине случаев не дают распространения, основная терапия ограничивается местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепариновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При наличии синдрома Рейно и при больших площадях поражения можно рекомендовать антиагреганты - аспирин в дозах 10-15 мг на кг массы в сутки, курантил, препараты, содержащие никотиновую кислоту.

Хороший эффект был получен при использовании нифедипина (блокатор кальциевых каналов) из расчета 0,3-0,5 мг в сутки, особенно в начальных стадиях (индурации). При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глюкокортикоиды (преднизолон в умеренной дозе 0,5 мг на кг массы тела в сутки), возможно применение D-пеницилламина (дозы см. выше в разделе ЮХА).

При системной склеродермии, кроме препаратов улучшающих микроциркуляцию, остальные терапевтические средства могут рассматриваться как симптоматические.

В последнее время появились обнадеживающие наблюдения об успешном использовании циклоспарина и метотрексата у взрослых больных.