Анамнез и физикальное исследование. ГКМП формируется антенатально, но клинически проявляется чаще всего в возрасте 10-40 лет (от 5 до 10 лет - 9,7%

ГКМП формируется антенатально, но клинически проявляется чаще всего в возрасте 10-40 лет (от 5 до 10 лет - 9,7%, от 11 до 20 лет - 24% случаев). Преобладают мальчики (до 70% больных). В тече-

ние ряда лет больные производят впечатление физически активных детей. Однако могут выявляться жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение, головокружение, а иногда и на обмороки, связанные с интенсивной физической нагрузкой, натуживанием или резким вставанием из положения на корточках. Эти эпизоды могут заканчиваться внезапной смертью. Одышка при физической нагрузке связана с перегрузкой левого предсердия, повышением давления в легочных венах, а кардиалгии обусловлены относительной ишемией большой массы миокарда. Боль не исчезает от приема коронаролитиков. Пульс учащен, толчкообразный, систолическое и пульсовое АД умеренно снижены. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево. Патогномоничен «двойной толчок», связанный с двухфазным сокращением левого желудочка и левого предсердия. Границы сердца расширены влево и вверх. II тон в поздних стадиях может быть патологически акцентирован, без раздвоения, может выслушиваться предсердный IV тон сердца у верхушки. Систолический шум изгнания, жесткий, интервальный, в мезосистоле, у верхушки сердца и в V точке. Шум связан с обструкцией путей оттока из левого желудочка, он изменчив, усиливается в ортостазе и на выдохе. Второй систолический шум - регургитационный, связанный с относительной НМК. На верхушке он связан с I тоном, убывающий, иррадиирует в левую подмышечную область.

При симметричной ГКМП заболевание может длительно протекать бессимптомно. Однако диастолическая дисфункция, обусловленная ригидностью и нарушением релаксационной способности гипертрофированного миокарда, приводит к систолической перегрузке левого предсердия. Поэтому отмечают жалобы на перебои и боли в области сердца и умеренную одышку при физической нагрузке. Нередко можно выслушивать патологический IV предсердный тон сердца.