Этиология и патогенез. Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома - сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кан-

дидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников - туберкулез, хотя у детей туберкулезная этиология встречается реже, чем у взрослых.

Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врожденной гипоплазией коры надпочечников, генетически детермини- рованным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой, встречается только у мальчиков.

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма - деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка глюкокортикоидов (кортизол, кортизон), обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости.

Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению АД.

Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях.

Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.