Нарушения обмена молибдена

Недостаток в организме молибдена, возни­кающий чаще всего при парентеральном пита­нии, характеризуется снижением активности молибденсодержащих ферментов: ксантинокси-дазы, катализирующей окисление гипоксанти-на и ксантина в мочевую кислоту; сульфитокси-цазы, превращающей сульфит в сульфат; альде­гид оксид азы, окисляющей альдегиды до орга­нических кислот.

Генетический дефект ксантиноксидазы у че­ловека вызывает развитие ксантинурии с одно­временным снижением содержания мочевой кис-

лоты в сыворотке крови и моче. Наследствен­ный дефект сульфитоксидазы характеризуется выраженными нарушениями развития нервной системы, умственной отсталостью, эктопией хру­сталика. В моче повышено содержание сульфи­тов, сульфо-Ь-цистеина при практическом отсут­ствии сульфатов. Можно предположить, что вы­явленные изменения наступают как в связи с накоплением токсических количеств сульфитов в органах и тканях, так и из-за отсутствия суль­фатов, необходимых для синтеза сложных бел­ков, сульфогалактозилцерамидов и других мо­лекул. Страдающие этим нарушением дети по­гибают в первые годы жизни.

Накопление избыточных количеств молиб­денав организме человека и животных приво­дит к диарее, нарушениям фосфорно-кальцие-вого обмена и обмена меди, деформации костей, нарушению функций опорно-двигательного ап­парата, бесплодию. Повышенная активность ксантиноксидазы приводит к ускоренному рас­паду пуриновых нуклеотидов в организме, вы­зывая возрастание концентрации мочевой кис­лоты в сыворотке крови и ее накопление в виде солей в суставах и сухожилиях - развивается молибденовая подагра (болезнь Ковальского).

Хронический профессиональный молибденоз характеризуется полиартралгиями, артрозами (накопление солей мочевой кислоты в суставах), гипотонией, анемией, лейкопенией.

Суточная потребность организма взрослого человека в молибдене составляет 0,5 мг. Содер­жание молибдена в плазме крови в норме - 13,5 - 15,2 мкг/л, при анемиях различного генеза может снижаться.