Клиническая картина и диагноз. Протекает с лимфоаденопатией и гепатоспленомегалией

Протекает с лимфоаденопатией и гепатоспленомегалией. Многие больные обращаются к врачу с проявлениями синдрома повышенной вязкости крови – утомляемостью, слабостью, сонливостью, повышенной кровоточивостью слизистых носа и десен, расстройствами зрения, головной болью, кожным зудом. У некоторых больных преобладают сердечно-легочные симптомы, обусловленные гиперволемией, способствующей развитию нарушений кровообращения. Холодовая гиперсенсебилизация или синдром Рейно в анамнезе, наблюдающиеся у больных МВ, объясняются наличием в сыворотке крови криоглобулинов или холодовых агглютининов.

Редко наблюдается нефротический синдром – отеки, гипопротеинемия, протеинурия, гиперхолестеринемия, ХПН.

Периферическая сенсорная нейропатия в 5-10⁰/₀ случаев. Парестезии по типу «перчаток» и «носков».

В клиническом анализе крови – нормохромная, нормоцитарная анемия у 85⁰/₀ больных, «монетные столбики», резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз, реже лейкопения, тромбоцитопения.

Иногда выявляются криоглобулины, ревматоидный фактор или холодовые агглютинины (проба Кумбса +).

В аспиратах костного мозга определяют крупные лимфоциты с плазмотизированной цитоплазмой.

Гистологически в костном мозге выявляется лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. Фиброз стромы костного мозга.

Исследование глазного дна – измененные, извилистые вены сетчатки, множественные геморагии. Наиболее тяжелым проявлением гипервискозного синдрома является парапротеинемическая кома и кровоизлияние в ткань головного мозга.

При электрофорезе белков сыворотки выявляется гомогенный пик (М-градиент).

Иммуноэлектрофорез – IgM природа парапротеина.

IgM при МВ проявляется различными нарушениями сборки молекулы. Уровень IgM у больных с МВ в среднем составляет 30 г/л, при этом у 27⁰/₀ гипогаммаглобулинемия, у 15⁰/₀ поликлональная гипергаммаглобулинемия, у 78 ⁰/₀ к-легкие цепи в сыворотке крови и у 54⁰/₀ белок Бенс-Джонса в моче. По мере прогрессирования болезни у больных наблюдается снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, в первую очередь IgA.

Иногда наблюдается криоглобулинемия.

Основные диагностические признаки:

1. Лимфоидная, лимфоплазмоклеточная инфильтрация костного мозга.

2. Повышение СОЭ

3. Наличие М-компонента в сыворотке крови.

4. Белок Бенс-Джонса в моче.

5. Повышение вязкости крови.

6. Анемия при нормальном уровне железа в сыворотке крови и отсутствии гемолиза.

7. Гиперпротеинемия.

8. Синдром повышенной вязкости крови.

9. Снижение массы тела.

10. Увеличение размеров селезенки.

11. Гепатомегалия.

12. Увеличение периферических лимфоузлов.

13. Кровоточивость.

14. IgM-ретинопатия.

15. Тромбоцитопения.

16. Абсолютный лимфоцитоз.

17. Периферическая нейропатия.

18. Остеодеструкция.

19. Артралгии, артропатии.

20. Кожный зуд

Диагноз МВ основывается на 2 критериях:

1. типичные изменения в крови и костном мозге (лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация, фиброз стромы костного мозга);

2. определение моноклональной макроглобулинемии

МВ нередко характеризуется медленным, спокойным течением. Различают бессимптомную и прогрессирующие формы заболевания.