Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Клиническая картина и диагноз. Протекает с лимфоаденопатией и гепатоспленомегалией
|
|
Протекает с лимфоаденопатией и гепатоспленомегалией. Многие больные обращаются к врачу с проявлениями синдрома повышенной вязкости крови – утомляемостью, слабостью, сонливостью, повышенной кровоточивостью слизистых носа и десен, расстройствами зрения, головной болью, кожным зудом. У некоторых больных преобладают сердечно-легочные симптомы, обусловленные гиперволемией, способствующей развитию нарушений кровообращения. Холодовая гиперсенсебилизация или синдром Рейно в анамнезе, наблюдающиеся у больных МВ, объясняются наличием в сыворотке крови криоглобулинов или холодовых агглютининов.
Редко наблюдается нефротический синдром – отеки, гипопротеинемия, протеинурия, гиперхолестеринемия, ХПН.
Периферическая сенсорная нейропатия в 5-100/0 случаев. Парестезии по типу «перчаток» и «носков».
В клиническом анализе крови – нормохромная, нормоцитарная анемия у 850/0 больных, «монетные столбики», резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз, реже лейкопения, тромбоцитопения.
Иногда выявляются криоглобулины, ревматоидный фактор или холодовые агглютинины (проба Кумбса +).
В аспиратах костного мозга определяют крупные лимфоциты с плазмотизированной цитоплазмой.
Гистологически в костном мозге выявляется лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. Фиброз стромы костного мозга.
Исследование глазного дна – измененные, извилистые вены сетчатки, множественные геморагии. Наиболее тяжелым проявлением гипервискозного синдрома является парапротеинемическая кома и кровоизлияние в ткань головного мозга.
При электрофорезе белков сыворотки выявляется гомогенный пик (М-градиент).
Иммуноэлектрофорез – IgM природа парапротеина.
IgM при МВ проявляется различными нарушениями сборки молекулы. Уровень IgM у больных с МВ в среднем составляет 30 г/л, при этом у 270/0 гипогаммаглобулинемия, у 150/0 поликлональная гипергаммаглобулинемия, у 78 0/0 к-легкие цепи в сыворотке крови и у 540/0 белок Бенс-Джонса в моче. По мере прогрессирования болезни у больных наблюдается снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, в первую очередь IgA.
Иногда наблюдается криоглобулинемия.
Основные диагностические признаки:
1. Лимфоидная, лимфоплазмоклеточная инфильтрация костного мозга.
2. Повышение СОЭ
3. Наличие М-компонента в сыворотке крови.
4. Белок Бенс-Джонса в моче.
5. Повышение вязкости крови.
6. Анемия при нормальном уровне железа в сыворотке крови и отсутствии гемолиза.
7. Гиперпротеинемия.
8. Синдром повышенной вязкости крови.
9. Снижение массы тела.
10. Увеличение размеров селезенки.
11. Гепатомегалия.
12. Увеличение периферических лимфоузлов.
13. Кровоточивость.
14. IgM-ретинопатия.
15. Тромбоцитопения.
16. Абсолютный лимфоцитоз.
17. Периферическая нейропатия.
18. Остеодеструкция.
19. Артралгии, артропатии.
20. Кожный зуд
Диагноз МВ основывается на 2 критериях:
1. типичные изменения в крови и костном мозге (лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация, фиброз стромы костного мозга);
2. определение моноклональной макроглобулинемии
МВ нередко характеризуется медленным, спокойным течением. Различают бессимптомную и прогрессирующие формы заболевания.
Date: 2015-05-22; view: 857; Нарушение авторских прав