Главная Случайная страница



Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать неотразимый комплимент Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника







Наследственные нарушения транспорта аминокислот





 

Перенос ряда молекул через плазматическую мембрану клетки осуществляется транспортными системами, специфичность которых определяется мембранными рецепторами и белками-переносчиками. Эти компоненты мембраны распознают отдельные молекулы или структурно близкие к ним вещества и катализируют их трансмембранное перемещение.

У человека обнаружено более 20 наследственных нарушений мембранного транспорта, 10 из которых являются нарушениями транспорта аминокислот.

Пять из них (цистинурия, повышенная экскреция двухосновных аминокислот, болезнь Хартнупа, иминоглицинурия и повышенная экскреция дикарбоновых аминокислот) сопровождаются нарушением транспорта близких по структуре аминокислот, что свидетельствует о групповой специфичности мембранных рецепторов или переносчиков. При остальных пяти дефектах нарушается транспорт только одной аминокислоты, что говорит о существовании специфических транспортных систем для одного субстрата. Каждое из этих 10 состояний проявляется нарушением процессов транспорта в почках, кишечнике или в обоих органах одновременно, но при этом практически не выявлено нарушения процессов транспорта в других тканях.

Существует точка зрения, что причина дефекта транспорта может быть связана и с нарушениями энергетического метаболизма, обеспечивающего процессы обратной резорбции аминокислот путем активного транспорта.

Выделяют дефекты транспорта:

1) двухосновных аминокислот (т.е. тех аминокислот, которые имеют две аминогруппы в молекуле: это цистин, орнитин, аргинин, лизин),

2) нейтральных аминокислот (в молекуле которых одна - NН2 и одна СООН группы).

3) дикарбоновых аминокислот (аспарагиновая и глутаминовая кислоты),

4) иминокислот (пролин и гидроксипролин), возможно в сочетании с глицином.

 








Date: 2015-05-22; view: 462; Нарушение авторских прав



mydocx.ru - 2015-2021 year. (0.007 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию