Патология внутренних органов

Для системной склеродермии характерна патология внутренних органов, которая определяет тяжесть состояния и прогноз болезни.

· Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (в 60-70% случаев) поражается кишечник и пищевод с четко очерченной своеобразной и клинико-рентгенологической картиной. При поражении пищевод, вовлекаемый в патологический процесс, имеет отличительную картину эзофагита: сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, дисфагия, диффузное расширение пищевода, явление рефлюкс-эзофагита; могут развиться пептические язвы, стриктуры, грыжи пищеводного отверстия. Для патологии кишечника характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания – при преимущественном поражении тонкого кишечника; упорные запоры, реже с явлением частичной рецидивирующей непроходимости - при поражении толстой кишки.

· Поражение органов дыхания отмечено около 70% больных и является результатом фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественным расположением в базальных отделах легких, наличием спаечного процесса и утолщением плевры. На первом этапе клинические признаки пневмосклероза небольшие или просто отсутствуют, а функциональное поражение и рентгенологические свойства уже есть, по этой причине следует применение данных методов исследования с целью диагностики склеродермического пневмофиброза. В результате выраженного пневмосклероза развиваются перифокальные пневмонии, эмфизема, бронхоэктазы.

· Поражение сердца (миокарда) - это ведущий висцеральный признак системной склеродермии по частоте и по значимости; также является причиной внезапной смерти больных. В кардиальной патологии лежат процессы фиброзирования с нарушением микроциркуляции и поражением мелких сосудов, приводящие к прогрессированию зоны ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Часто возможно увеличение сердца, снижение сократительной функции миокарда, нарушение ритма и проводимости. Поражение эндокарда клапанов сердца возможно приведет к формированию склеродермического, в основном митрального, порока сердца. Отличие от ревматического состоит в меньшем выражении обезображиванием клапанов и в результате известной "доброкачественностью" протекания с редким развитием декомпенсации.

· Поражение почек клинически проявляется от 10 до 20% больных, находясь в промежутке от острых фатальных до хронических субклинически протекающих форм. Функциональные и особенно морфологические исследования приводят к быстрому выявлению почечной патологии. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) - это бурное развитие почечной недостаточности в результате генерализованного поражения артериол с проявлением кортикальных некрозов. Клинически неожиданно возникают прогрессирующая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия часто с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. В основном при системной склеродермии проявляется поражение почек по типу хронической нефропатии, которая протекает субклинически (функциональные нарушения) или с умеренной клинической и лабораторной симптоматикой. 15-летняя выживаемость у болеющих системной склеродермии без поражения почек около 72%, а при поражения почек — 13%, при этом при острой нефропатии уже 5-летняя выживаемость составляет 23%. Сейчас острая склеродермическая нефропатия проявляется реже, поэтому можно предположить превентивный эффект современной фармакотерапии (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), D-пеницилламин).

· Поражение нервной системы. Чаще всего проявляется поражение периферической нервной системы в виде полинейропатии (снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, боль в руках и ногах). Полинейропатия протекает длительно и с упорным течением, также возможен рецидивирующий и стойкий тригеминит (воспалительный процесс тройничного нерва). Поражение ЦНС проявляется не часто, описаны ишемические инсульты, менингоэцефалиты, энцефалиты, кровоизлияние в мозг.

· Поражение эндокринной системы. Чаще выражается в нарушении функции щитовидной железы (проявление гипотиреоза, может проявиться аутоиммунный тиреоидит, реже гипертиреоз), снижение функции половых желез, надпочечниковая недостаточность, вероятно сочетание сахарным диабетом с системной склеродермии. Возникновение поражения эндокринных желез возможно по причине поражения их сосудистой системы.

Проявления общего характера: в первую очередь проявляется в значительной потере массы тела, которая наблюдается в процессе генерализации или быстрого прогресса заболевания. При этом лихорадочная реакция в основном выражена не ярко.

Данные, полученные в результате лабораторных исследований обладают относительную диагностическую ценность. Исключение: антитела (анти-РНП-антитела, aHTH-ScI-70-антитела, антитела к эндотелию, коллагену). Периферическая кровь мало изменена: только у некоторых больных проявляются лейкопения, гипохромная анемия, наиболее часто проявляется лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С-реактивным белком, увеличением содержания серомукоида, глобулинов, фибриногена показывают активность воспаления процесса патологии. Часто можно заметить гипергаммаглобулинемия, которая обуславливает гиперпротеинемию, наличие ревматоидного фактора (от 40 до 50% случаев), антинуклеарного фактора или антинуклеарных антител (от 90 до 95%).