Cимптомы заболевания

Синдром Рейно является первоначальным этапом в проявлении системной склеродермии. Вазоспастические нарушения проявляются на стопах и кистях; часто онемение и побеление кожи появляется в области губ, кончика языка, нижней части лица; в период приступа пальцы холодные. Синдром Рейно является мигренеобразной головной болью. Наблюдается и висцеральная локализация вазоспастических нарушений в легких, сердце, почках и др. При развитии синдрома Рейно прогрессируют сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), а также начальная гангрена конечностей.

Опорно - двигательный аппарат при поражении характеризуется мышечным и суставным синдромами, кальцинозом и остеолизом. С поражением кожи и синдромом Рейно возникает картина, схожая с системной склеродермией периферического симптомокомплекса. По частоте проявления синдром сустава превалирует и часто является одним из первых признаков при заболевании (уступает только синдрому Рейно). Возможно проявление полиартралгиями или склеродермическим полиартритом с превалированием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит) или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с прогрессированием контрактур.

При системной склеродермии поражение скелетных мышц проявляется:

· фиброзным интерстициальным миозитом или миопатией с атрофией мышечных волокон и развитием соединительной ткани;

· полимиозитом с дегенеративно-некротическим изменением в мышечных волокнах и развитием в последующем склероза, характеризующийся слабостью мышц и нарушениями движения.

Костная патология, которая характерна системной склеродермии в виде остеолиза, выделяется клинически как характерное укорочение и деформация пальцев ног и рук.

Кальциноз мягких тканей в основном в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) - это важный клинико-рентгенологический признак заболевания. Является частью CREST - синдрома, который означает сочетание кальциноза, синдрома Рейно, также поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии как вариант системной склеродермии с лимитированным поражением кожи и хроническим течением.