Клиническая картина заболевания

Клиническая картина cистемной склеродермии отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. При заболевании наблюдается поражение кожи, также отек, индурация и атрофия с локализацией на кистях и лице. Может сочетаться с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (деформация ногтей, облысение, гнойники, изъязвления). Склеродермии характерна маскообразность лица, которая сначала проявляется по причине плотного отека, затем из-за индурации и частичной атрофии тканей, возможны кисетообразные морщины возле рта, а также уплотнение и натяжение кожи.

Хроническая форма часто приводит к телеангиэктазиям, локализующимся в основном на лице, слизистой губ, реже языка и твердого нёба, на спине, груди и конечностях. Склеродактилия представляет собой уплотнение (плотный отек и индурация) кожи на кистях с постоянно возрастающим ограничением движений и развитием контрактур. Контрактуры - признак заболевания, при этом пальцы кисти становятся сосискообразного вида. Часто проявляются очаговые или диффузные гиперпигментации кожного покрова в сочетании с участками гипопигментации с повышенной сухостью кожи и явлениями гиперкератоза и трофических нарушений (выпадение волос и изменения ногтей). Наблюдаются случаи у пациентов, у которых одновременно проявляется поражение слизистых оболочек (фарингит, стоматит, атрофический ринит, хронический конъюнктивит).

Поражение от системной склеродермии в основном распространяется на кожу: лицо и руки, иногда на ноги, при осложнении патологический процесс переходит на кожу груди и спины (возникает ощущение «корсета»).

По степени распространения бывают две клинические формы системной склеродермии:

· лимитированная (поражаются лицо и кисти);

· диффузная (поражается туловище с прогрессирующим течением заболевания).