Лечение. В настоящее время БХ является одной из самых излечимых злокачественных опухолей у детей

В настоящее время БХ является одной из самых излечимых злокачественных опухолей у детей. В нашей стране используется программа, основанная на многолетнем опыте Немецкого Общества детских онкологов и гематологов. Эта программа предусматривает проведение курсов ПХТ (препаратами винкристин, преднизолон, прокарбазин, адрибластин, этопозид, циклофосфан и дакарбазин), число которых (2-6) зависит от стадии заболевания, и облучение вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. В настоящее время долговременная выживаемость детей с БХ составляет 90-95%.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (НХЛ)

НХЛ занимают третье по частоте место среди злокачественных опухолей у детей и представляют гетерогенную группу злокачественных клональных опухолей лимфатической системы. Они возникают при пролиферации одной клетки лимфоидного ряда на любом этапе дифференцировки. По гистологической структуре в 97% случаев они имеют диффузный характер поражения. В отличие от взрослых, НХЛ у детей всегда относятся к лимфомам высокой степени злокачественности. Главным методом лечения НХЛ у детей является ПХТ. Детские НХЛ разделяются на 4 большие группы.

1. В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 45%).

2. Лимфобластные лимфомы из клеток - предшественниц Т- и В-лимфоцитов (25%).

3. Диффузные В-крупноклеточные лимфомы (примерно 20%)

4. Крупноклеточные анапластические лимфомы (около 10%) Несмотря на различия в первичной клинической картине, гистологической характеристике, цито- и молекулярной генетике, общими чертами детских НХЛ являются агрессивное клиническое течение, быстрая генерализация с вовлечением костного мозга, ЦНС и костей скелета.

При установлении стадии НХЛ в детской практике применяется система Murphy.

Стадия I. Одиночный узел или одиночная опухоль без местного распространения.

Стадия II. Несколько узлов или экстранодальные проявления по одну сторону от диафрагмы без или с местным распространением. Для В-клеточных и ККАЛ стадия II делится на подстадии:

II R: резектабельная. Опухоль макроскопически полностью удалена;

II NR: нерезектабельная. Опухоль макроскопически полностью не удалена.

Стадия III. Опухоль по обе стороны от диафрагмы. Все опухоли в грудной клетке. Все распространенные опухоли в брюшной полости. Эпидуральные опухоли.

Стадия IV. Независимо от локализации первичной опухоли при вовлечении костного мозга (<25% бластов), ЦНС и/или с поражением скелета.

Острый лимфобластный лейкоз. Более 25% бластов в костном мозге.

При диагностике всех видов НХЛ у детей применяются единые подходы.

1. Открытая биопсия с проведением морфологического, иммунологического, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований лимфатических узлов. Диагноз может быть установлен с использованием наименее инвазивных методов: аспирационная биопсия периферических ЛУ или опухолевых масс, исследование ликвора и костного мозга.

2. Rg органов грудной клетки в двух проекциях.

3. УЗИ брюшной полости, малого таза, шейных, аксиллярных и других л/у.

4. КТ грудной, брюшной полости и малого таза.

5. Остеосцинтиграфия выявляет поражение костей скелета.

6. Сцинтиграфия с ⁶⁷Ga (препаратом, тропным к лимфоидной ткани).

7. ПЭТ с фтор-глюкозой - чувствительный и высокоспецифичный метод диагностики опухолей.

8. Аспирационная биопсия костного мозга из как минимум трех мест, позволяет увеличить вероятность выявления диссеминированных форм заболевания.

9. Спинномозговая пункция с исследованием ликвора - важен клеточный состав осадка, в котором могут быть выявлены бластные клетки.

10. Клинический анализ крови может быть абсолютно нормальным, однако нередко выявляются бластные формы или панцитопения, что может быть косвенным признаком поражения костного мозга.

11. Биохимическое исследование сыворотки крови: уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ), ее активность определяет группу риска при лечении распространенных В-НХЛ, уровень мочевой кислоты как показателя степени распада опухоли для коррекции инфузионной терапии с целью предотвращения мочекислого инфаркта почек.

12. Сцинтиграфия почек, изотопная ренография - для оценки функции почек перед проведением в дальнейшем нефротоксичной терапии.