Клиническая картина. Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы

К злокачественным лимфомам относятся болезнь Ходжкина и большая группа заболеваний, объединенных названием «неходжкинские лимфомы».

БОЛЕЗНЬ (ЛИМФОМА) ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Понятие «Болезнь Ходжкина» (БХ) объединяет 2 заболевания, имеющие различную биологическую природу, проявляющуюся в различной морфологии и иммунофенотипе, а также разные клинические проявления и поведение: Лимфома Ходжкина с нодулярным лимфоцитарным преобладанием (Парагранулема Ходжкина) - моноклональное злокачественное заболевание В-клеточной природы, составляющее не более 5% всех случаев БХ, и классическая Лимфома Ходжкина

Заболеваемость БХ в детском возрасте составляет 0,7-0,8 на 100 тыс. детского населения, что гораздо ниже частоты этого заболевания у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.

В патогенезе БХ значительную роль играет вирус Эпштейна-Барр (ЭБВ). В настоящее время считается, что БХ - это результат длительно текущей латентной ЭБВ-инфекции. У лиц, инфицированных вирусом приобретенного иммунодефицита, заболеваемость БХ в 3-10 раз выше, чем у неинфицированных.

Клиническая картина

БХ, как правило, типична. Заболевание чаще всего начинается с поражения периферических лимфатических узлов (л/у). Приблизительно у 90% больных отмечается поражение л/у на шее (шейных и надключичных). Пораженные л/у безболезненны, плотноэластичны по консистенции, их увеличение может регистрироваться долгое время, в течение нескольких недель, и часто размеры их могут изменяться. Шейная лимфаденопатия - явление довольно частое в детском возрасте, но, как правило, при воспалительных процессах

чаще вовлекаются верхне-шейные и подчелюстные л/у. Подмышечные л/у вовлекаются в процесс примерно у 20% больных, паховые - в менее чем 5% случаев. Примерно у 60% больных (особенно старшего возраста) поражаются медиастинальные л/у, иногда с возникновением плеврита и контактным вовлечением перикарда, плевры, грудной стенки и ткани легкого. Поддиафрагмальные л/у поражаются реже, и при их вовлечении особых жалоб больные не предъявляют.

При парагранулеме Ходжкина обычно вовлекаются только шейные, подмышечные и паховые л/у. Чаще всего больные имеют 1-2 стадии заболевания, процесс течет медленно и никогда не заканчивается фатально.