Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток-предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которой являются дифференци­рующиеся и зрелые гранулоциты (Н. А. Алексеев, 1998).

При хроническом миелоидном лейкозе развивается клональная миелопролиферация, наблюдается чрезмерное образование гранулоцитов не только в костном мозге, но и экстрамедуллярно (в печени, селе­зенке, других органах и тканях). Клон клеток, формирующийся при хроническом миелолейкозе, к сожалению, на определенном этапе раз­вития заболевания оказывается нестабильным, и это приводит к раз­витию очень тяжелой стадии — бластного криза.

• Следует заметить, что в отношении этиологии хронического миелоидного лейкоза сформировалась следующая точка зрения. Доказан­ной считается лишь роль одного этиологического фактора — ионизирую­щей радиации, остальные этиологические факторы не установлены.

Маркерами генетической предрасположенности к хроническому миелолейкозу является наличие НЬА-антигенов СWЗ и СW4.

Хроническая миелоидная лейкемия является результатом злокаче­ственной трансформации стволовой кроветворной клетки. Наиболее характерной цитогенетической особенностью хроничес­кого миелоидного лейкоза является наличие филадельфийской хро­мосомы. Она обнаруживается у 90-97% больных. Филадельфийская хромосома была обнаружена Nowell и Нungerford в 1960 г. у больных хроническим миелолейкозом в г. Филадельфия. Так была названа 22 хромосома, у которой произошла делеция (уменьшение) длинного плеча. В последующем было установлено, что филадельфийская хро­мосома является результатом реципрокной (взаимной) транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомами t(9;22)(q34.1q11.21).

Классификация. Классификация хронического миелолейкоза представлена в табл. 1.

Табл. 1. Классификация хронического миелоидного лейкоза (Athens, 1993, с дополн.)