Классификация апластических анемий

Врожденные апластические анемии:

· анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.).

· анемии не Фанкони (non-Fanconi) - имеется врожденная апластическая анемия, но без указанных выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов.

· Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом.

Врожденные анемии встречаются гораздо реже, и чаще всего с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание очень часто себя проявляет.

Приобретенные апластические анемии:

· идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна).

· анемии с установленным этиологическим фактором:

1. Лекарственного генеза - цитостатики, левомицетин и др.

2. Облучение.

3. Инфекция (вирусная - вирус гепатита В и др.

4. Токсины - инсектициды, препараты бензола и т.д.

КЛИНИКА:

Апластическая анемия - это периферическая панцитопения, обусловленная аплазией всех ростков миелопоэза костного мозга. При апластической анемии отмечается анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Тромбоцитопения проявляет себя геморрагическим синдромом, который проявляется спонтанно - некупируемыми маточными, геморроидальными, желудочными кровотечениями, кровоточивостью из десен; спонтанно возникшими кровоизлияниями на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). Гранулоцитопения приводит в развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой. В ротовой полости и ЖКТ возникают проявления язвенного поражения слизистой.

Анемия Фанкони: задержка в росте, нарушения развития фаланг пальцев, элементы микроцефалии, нарушения развития скелета.