Опухоли из лимфоретикулярной ткани

К опухолям из лимфоретикулярной ткани относится лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), лимфосаркома (неходжкинская лимфома), ретикулосаркома, плазмоцитома. Для них типична локализация в верхнем отделе переднего и в среднем средостении. Опухоли лимфатической системы составляют почти половину переднесредостенных новообразований у детей и ¼ опухолей средостения у взрослых, с преобладанием после 40 лет. Как ходжкинские, так и неходжкинские лимфомы, встречаются со сходной частотой. Болезнь Ходжкина в типичных случаях распространяется от одного регионарного лимфоузла к другому центростремительно. Для диагностики лимфатических опухолей больше подходит биопсия лимфоузлов, нежели цитологическая аспирация, для определения типа клеток, и медиастиноскопия.

1. Лимфогранулематоз. Опухоль из лимфоретикулярной ткани. Диагностическими элементами являются клетки Березовского-Штенберга, крупные, с широкой цитоплазмой, с двумя ядрами овальной или округлой формы. Заболевание системное с поражением других лимфоузлов (рис. 83). В средостении встречаются часто, составляют до 10% всех новообразований средостения. При наличии лимфогранулематоза у 50% больных отмечается поражение лимфоузлов средостения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте 20-30 лет, второй – после 45 лет. Чаще встречается у мужчин. Излюбленная локализация – переднее - верхний отдел средостения. Увеличенные лимфатические узлы плотно-эластической консистенции. Течение злокачественное.

А Б

Рис. 83. Лимифогранулематоз у девочки 14 лет с системным поражением лимфоузлов, включая средостение. А – до и Б – после курса химиотерапии.

Клинически проявляется общими симптомами: повышение температуры, ночная потливость, зуд, потеря в массе. При значительном поражении средостенных узлов возникает клиника медиастинальной компрессии.

2. Неходжкиснкая лимфома (рис. 84). Опухоль из лимфоретикулярной ткани, содержит малые и большие лимфоциты, клетки ретикулума. Различают фолликулярные и диффузные лимфомы.

Рис. 84. Неходжскинская лимфома – макропрепарат опухоли.

Эта опухоль часто встречается в средостении (до 20% от всех опухолей средостения), выявляется преимущественно в возрасте 50 лет (чаще у мужчин). Излюбленная локализация - передне-верхний отдел средостения. Течение злокачественное, дает обширное метастазирование. Злокачественность течения заболевания обусловлена не только атипизмом клеток, но и способностью спонтанного роста, когда увеличение опухоли в объеме в несколько раз происходит в течение 5-12 часов. При этом возникает быстрое и прогрессирующее сдавливание органов средостения, зачастую требующее реанимационных мероприятий с немедленным применением больших доз преднизолона в сочетании с химиотерапией. В этом же случае показана неотложная декомпрессивная торакотомия.