Неходжкинские лимфомы

Номенклатура и классификация неходжкинских лимфом.

Все лимфомы разделяются на три больших прогностических группы:

• медленно прогрессирующие лимфомы; • умеренно прогрессирующие; • быстро прогрессирующие лимфомы. Типы неходжкинских лимфом:

• В-клеточные лимфомы; • Т-клеточные лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) — это злокачествен­ная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского—Штернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах.

Причина развития болезни Ходжкина неизвестна.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специ­фических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечают­ся подъемы температуры до высоких цифр (до 40°С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

• изолированный, или локальный; • генерализованный.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатиче­ские узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые.

При генерализованном процессе, как правило, поражается селе­зенка.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Ри­да—Березовского—Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина).

Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Помимо опухолевых кле­ток, ее образуют и неопухолевые клетки:

• лимфоциты; • плазмоциты; • гистиоциты; • эозинофилы; • нейтрофилы; • фибробласты.

Соотношение клеток Рида—Березовского—Штернберга (и ва­риантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гис­тиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса:

• вариант с преобладанием лимфоцитов; • нодулярный склероз; • смешанноклеточный вариант; • вариант с лимфоидным истощением.

Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоеди­нения вторичных инфекций.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление мно­гочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследо­вании — нахождение классических клеток Рида—Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым услови­ем постановки диагноза.

Выбор терапии зависит не только от гистологического типа, но и от стадии, и от других клинических параметров. Локализованные формы болезни Ходжкина лечатся или радиотерапией, или химио­терапией. Наиболее эффективна комплексная химиотерапия с ис­пользованием нескольких препаратов, которая может привести к выздоровлению больных, имеющих диссеминированные (позд­ние) стадии заболевания.