Анемии дизэритропоэтические

Понятие дизэритропоэтические анемии объединяют неоднородные по своему генезу анемические синдромы, общими признаками которых являются неэффективный эритропоэз и качественные изменения эритроидных элементов в основном в виде нарушений деления эритрокариоцитов.

Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях. В основе железодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях ЖКТ, а также после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа – гипохромные.

Анемия вследствии недостатка витамина В12 и/или фолиевой к-ты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Эндогенная недостаточность витамина В12 и/или фолиевой кислоты вследствии выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.

Пернициозная анемия (анемия Аддисона – Бирмера). Заболевание обычно развивается в зрелом возрасте (после 40 лет). Этиология и патогенез. Развитие б-ни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией. Большое значение имеют аутоиммунные б-ни – появления 3х аутоантител: первые блокируют соединение вит В12 с гастромукопротеином, вторые - гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин и вит В12, третьи – париетальные клетки. В результате блокады гастрмукопротеина и вит В12 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Эритрофагоцитоз хорошо выражен в костном мозге, значителдьная часть гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер. Пожкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах уменьшено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки на разрезе ржавого вида (гемосидероз).

В ЖКТ имеются атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, покрыт красными пятнами. Резкая атрофия эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузная инфильтрация подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками (гунтеровский глоссит). Слизистая оболочка желудка истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Завершается все склерозом. В слизистой кишечника такие же атрофичные изменения.

Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буро-ржавый оттенок. Поджелудочная железа плотная, склерозирована.

Костный мозг плоских костей малиново-красный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. Преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, нормобласты и мегалобласты, которые находятся и в периферической крови.

Селезенка увеличена, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная с ржавым оттенком. Обнаруживают атрофичные фолликулы, а в красной пульпе – очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.

Л/у не увеличены, мягкие, с очагам экстрамедуллярного кроветворения.

В СМ выражен распад миелина и осевых цилиндров (фуникулярный миелоз). Иногда в СМ появляются очаги ишемии и размягчения.

Летальные случаи наблюдаются редко. С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернециозноподобных В12-дефицитных анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и др. пат. процессах в желудке. При этих пат. процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью вит В12.