Проксимальные тубулопатии

Фосфатурия, почечная глюкозурия, гипераминоацидурия, проксимальный почечный ацидоз.

Фосфатурия- нарушение реабсорбции фосфора, которое сопровождается гипофорфатемией, рахитоподобными изменениями в костях.

Механизм -отсутствие транспортного белка для фосфатов и недостаток рецепторов для связывания кальцитриола.

Почечная глюкозурия. Для реабсорбции глюкозы необходим специальный переносчик, который присоединяет глюкозуи ионы натрия.

Экскреция глюкозы происходит в том случае, когда количество профильтровавшейся глюкозы превышает реабсорбционную способность канальцев. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать. В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии содержание глюкозы в крови нормальное или понижено.

Почечная гиперамидоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких белков переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот.

Цистинурия возникает при изолированном выпадении транспортной системы для реабсорбции цистина. Аутосомно-рециссивный тип наследования. Цистин плохо растворим в воде и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина.

Проксимальный канальцевый ацидоз – связан с понижением реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. В результате выделяется большое количество NaHCO₃, содержание его в плазме снижается, но повышается содержание ионов хлора, возникает метаболический ацидоз. Недостаток натрия в организме сопровождается уменьшением объема внеклеточной жидкости, повышенной секрецией альдостерона и усилением выведения калия с мочой, развивается гипокалиемия.

· наследственный

· приобретенный отравление просроченным тетрациклином, тяжелыми металлами, амилоидозе, нефротическим синдроме.