Клиническая картина

Костный синдром. Плазмоцитома отличается выраженной тенденцией к развитию очагов опухоли в плоских костях и позвонках, иногда - в проксимальных отделах трубчатых костей, что приводит к разрушению костного вещества. Эти очаги могут быть четко отграничены от нормального костного мозга (множественно-опухолевая форма). В этом случае на рентгенограммах костей видно четко очерченные очаги костной деструкции, при пункции грудины или подвздошной кости можно получить нормальный костный мозг. При диффузной форме рентгенограммы выявляют остеопороз, пункция костного мозга всегда подтверждает опухолевую пролиферацию плазмоцитов. Сочетание опухолевых очагов с инфильтрацией костного мозга опухолевыми клетками характерно для диффузно-узловой формы.

Разрушение костного вещества нередко приводит к перелому костей. Еще более частым симптомом поражения костной системы являются боли в костях. Чаще всего они имеют диффузный характер и объясняются опухолевой миеломноклеточной пролиферацией. Локализованные боли зависят от переломов. Компрессорные переломы позвонков могут обусловить боли корешкового характера.

Почечный синдром. Парапротеинемия является причиной поражения почек в виде миеломной нефропатии, клинически характеризующейся упорной протеинурией и постепенно развивающейся почечной недостаточностью, которая занимает одно из первых мест среди причин смерти больных. В основе почечной недостаточности лежит нефротическое сморщивание почек, обусловленное отложением амилоидоподобных веществ в приводящих сосудах и капиллярах клубочков с их последующим склерозированием. Дополнительную роль имеют такие факторы, как лейкемическая инфильтрация почек, восходящая инфекция мочевыводящих путей, гиперкальциемия, анемия.

Для миеломной нефропатии характерно отсутствие таких классических симптомов нефротического синдрома, как отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; нет симптомов и сосудистых почечных поражений: гипертонии, ретинопатии.

Синдром недостаточности антител. Течение миеломной болезни очень часто осложняется различными бактериальными инфекциями, особенно со стороны дыхательных и мочевыводящих путей. Развитие этих осложнений связано с резким снижением уровня нормальных иммуноглобулинов, которые, как известно, продуцируются лимфоцитами и плазмоцитами. Оказалось, что опухолевые плазмоциты вырабатывают вещество, подавляющее способность лимфоцитов к трансформации в плазмоциты. Патологический же иммуноглобулин в силу своего моноклонового происхождения практически не обладает иммунологическим эффектом. Эффект иммунодепрессии усиливается циркулирующими в крови больных моноцитами.

Синдром повышенной вязкости крови. Гиперпротеинемия, обусловленная накоплением в крови патологического белка, является главной причиной повышения вязкости крови у этих больных. Клинически этот синдром выражается кровоточивостью слизистых оболочек, геморрагической ретинопатией, нарушениями периферического кровотока вплоть до гангрены, иногда даже развивается так называемая парапротеинемическая кома.

В механизме кровоточивости большую роль играет осаждение парапротеина на поверхности тромбоцитов, что препятствует их распаду и освобождению тромбоцитарных факторов свертывания крови.