Задача 41

Больная 3. 53 лет, бухгалтер. Заболевание началось за 5 месяцев допоступления в клинику. Без видимой причины появилось чувствоонемения в левой руке, которое постепенно усиливалось, а вскоре к немуприсоединиласьислабостьв руке.Заболеваниемедленнопрогрессировало. Из анамнеза известно, что дед по отцу страдал алкоголизмом, у се­стры была эпилепсия. Сама бальная до 53 лет ничем не болела (кроме ОРЗ и перене­сенных в детстве кори и краснухи).

Объективно; правильного телосложения, удовлетворительного питания. Внутренние органы без патологии.

Неврологически: общемозговых, мснингсальных симптомов нет. В сфере черепных нервов: сглажена левая носогубная складка, в остальном без особенностей. Объем ак­тивных движений в конечностях coifiu.it;». Тонус мышц не изменен. Имеется неболь­шая атрофия межкостных мышц левой кисти и мышц предплечья, парез левой руки. Сухожильные рефлексы на руках повышены, больше слева. Симптом Россолимо в левой руке. Клонусы стоп и коленных чашечек. Патологических стопных рефлексов нет. Чувствительность и координация движений не нарушены. Тазовые функции не страдают.

Клинические анализы крови, мочи: без патологии, реакция Вассермана - отрица­тельная. На глазном дне и обзорных снимках черепа изменений не найдено.

За время пребывания больной в клинике состояние продолжало ухудшаться. Развился левосторонний гемипарез, а затем и парез правой руки, двусторонний симптом Бабинского. Временами пропадал голос, затем речь стала тихой, невнятной. Появились фас­цикулляции в мышцах рук и ног. Спустя б месяцев больная перестала передвигаться, тетрапарез прогрессировал. Был обнаружен парез голосовой связки, появилось попер­хивание при еде, парез подъязычного нерва с фибрилляциями мышц языка. Затем на­ступила тетраплегия с афонией, дизартрией и дисфагией. Температура оставалась нор­мальной. Спустя 1,5 года больная умерла от пневмонии.

Вопросы

1. Какиеструктурынервнойсистемыбылипораженыубольной?

2. Клинический диагноз.

3. Дифференциальный диагноз.

4. Лечение.

Эталон ответа

1. У больной при поступлении в клинику отмечалось поражениебоковых столбов и передних рогов спинного мозга слева, к которым вдинамике присоединилось двухстороннее поражение ЭТИХ структур, азатем и ядер продолговатого мозга.

2. Быстрое прогрессирование, типичная локализация поражения -передние рога и пирамидные пути спинного мозга, распространенностьданных поражений вдоль всего спинного мозга, а также избирательноепоражение двигательных ядер 9, 10 и 12 пар позволяет поставитьдиагноз БАС.

3. БАС надо дифференцировать с синдромом БАС при опухолевыхи сосудистых заболеваниях спинного мозга. Синдром БАС встречаетсятакжеприпрогредиентномтеченииклещевогоэнцефалита,приотравлениях,прихроническомпрогрсссирующемтеченииполиомиелита.

4. Лечение симптоматическое, уход.