Клиническая задача № 39

Больной Б., 64 лет, слесарь, житель Туркмении.

Жалобы: н а сильные боли в поясничном и грудном отделах позвоночника при движении, перемене положения тела, выраженную слабость, быструю утомляемость.

Анамнез болезни: С 53-летнего возраста беспокоили боли в спине при физической нагрузке. Со слов больного неоднократно выявлялось небольшое количество белка в моче, по этому поводу дополнительно не обследовался.

В последние 4 месяца помимо болей в поясничном отделе, появились боли в грудном отделе позвоночника. Стала беспокоить общая слабость, потерял 7-8 кг массы тела. По поводу предполагаемого радикулита проводилось лечение массажем и физиотерапевтическими процедурами без эффекта.

При обследовании в поликлинике отмечено увеличение содержание белка в моче до 4.0 г/сутки без изменений в мочевом осадке, СОЭ 40 мм/час. Проведена экскреторная урография, после которой количество белка в моче возросло до 25.0 г/сутки. Высказано предположение об амилоидозе. При биопсии слизистой прямой кишки амилоид не выявлен. Направлен в стационар

Анамнез жизни: Родился третьим посчету, рос и развивался нормально. В детстве перенес скарлатину, краснуху. Кожно-венерические заболевания, гепатит, психоневрологические заболевания, сахарный диабет, малярию, ВИЧ отрицает. Травм, операций не было. Вредных привычек нет.

Аллергических заболеваний, непереносимости пищевых, лекарственных веществ не выявлено. Гемотрансфузий не было. Эпидемиологическое окружение благополучное, в контакте с инфекционными больными не был.

Объективный статус: Состояние средней степени тяжести. Больной несколько пониженного питания, рост 178 см, масса тела 60 кг, кожные покровы бледные, периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферических отеков нет.

Обращает на себя внимание резкое ограничение подвижности грудного и поясничного отделов позвоночника. Мышечная система: тонус нормальный, активные и пассивные движения в полном объеме, при пальпации различных групп мышщ болезненности не выявляется. Дыхательная система: носовое дыхание свободное, ЧДД 20 в 1 минуту. Пальпация грудной клетки – болезненная при надавливании на остистые отростки Th 5-7, L 2-3, голосовое дрожание проводится симметрично. Перкуторно – ясный легочный звук, одинаковый над симметричными легочными полями. Высота стояния легких – 3.5 см над ключицами. Поля Кренига – 5 см. подвижность нижних легочных краев – 2.5 см. Аускультативно – над симметричными полями везикулярное дыхание, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система:область сердца не изменена. Верхушечный толчок пальпируется в 5 м/р по среднеключичной линии, ограниченный, умеренной силы и резистентности. Перкуторно – правая граница относительной сердечной тупости по правому краю грудины, левая по среднеключичной линии в 5 межреберье, верхняя на уровне 3 ребра. Тоны сердца ясные, звучные, мелодия сохранена, ритм правильный. ЧСС 88 в 1 минуту. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, симметричный. АД 120/80 мм рт ст на обеих руках. Органы пищеварения: слизистая губ, рта бледная, чистая. Десны не изменены. Зев не гиперемирован, миндалины нормальные. Язык влажный, обложен белым налетом у корня. Живот правильной формы, симметричный, активно участвует в акте дыхания, при пальпации безболезненный. Печень: размеры по Курлову 9*8*7 см, пальпаторно выступает из-под реберной дуги на 0.5 см, край закругленный, плотноэластической консистенции. Селезенка не пальпируется. Перкуторные размеры селезенки 8*5 см.

Параклинические показатели: Общий анализ крови: эритроциты 4,0 т/л, лейкоциты 5,8 Г/л, эозинофилы 1 %, базофилы 0%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 64%, лимфоциты 26%, моноциты 6 %, СОЭ 43 мм/час.

Общий анализ мочи:отн. плотность 1.010, рН 5.0, белок 4.2 г/л, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 0-1 в п/зр. Суточная протеинурия 23.4 г/сутки.

Биохимические исследования: общий белок крови 72 г/л, АСТ 31 ед/л, АЛТ 29 ед/л, КФК 130 ед/л, холестерин 5.4 ммоль/л, билирубин общий 18 мкмоль/л, непрямой 15 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, амилаза крови 40 ед/л, фибриноген 4.8 г/л, калий 4.3 ммоль/л, кальций 6.7 ммоль/л, щелочная фосфатаза 869 ммоль/л, сывороточное железо 17.2 мкмоль/л, креатинин 112 мкмоль/л, мочевина 5.4 ммоль/л, глюкоза 4.2 ммоль/л.

При электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови обнаружено:

Альбумины - 50.5%

Альфа-1 - глобулины 4.4%

Альфа-2 - глобулины 14.8%

Бета - глобулины 18.8%

Гамма - глобулины 12.0%

При исследовании мочи – М-градиент в зоне бета-фракции, при типировании с моноклональными антисыворотками – легкие цепи каппа типа (ЛЦ-каппа).

При рентгенографии позвоночника выявлен диффузный остеопороз тел Th 5-7, L 2-3 с резким снижением высоты; разрежение костной структуры по типу крупнопятнистого остеопороза крыла правой подвздошной кости. Кости черепа без патологии.

В стернальном пунктате обнаружено 20,6% плазматических клеток, часть из которых были 2-ядерными.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. На основании выделенных синдромов сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

3. Чем объяснить наличие повышения сывороточного содержания Са, ЩФ?

4. Какие параклинические признаки следует считать патогномоничными для данного заболевания? В чем трудность диагностики этого заболевания?

5. Почему у пациента на фоне массивной протеинурии отсутствуют периферические отеки?

6. Каков патогенез формирования почечной патологии при данном заболевании?