Клиническая задача № 38

Больная П., 45 лет госпитализирована в терапевтическое отделение с жалобами на боли в суставах и мышцах, холодочувстительность конечностей, общую скованность, потерю веса, нарастающую общую слабость. Кроме того, ее беспокоят осиплость голоса, отсутствие аппетита, чувство «кома в горле», тошнота и рвота, кашицеобразный стул.

Анамнез болезни: В возрасте 35 лет перенесла аппендэктомию, а через 1,5 месяца была прооперирована повторно в связи с ограниченным перитонитом. Примерно через 6 месяцев стала ощущать онемение и побеление пальцев рук на холоде, сухость кожи, появление длительно не заживающих трещин и многочисленных панарициев. С 38 лет отмечаются повторные конъюнктивиты, отсутствие слюны и сухость во рту. Стали крошиться зубы. В 41 год появился плотный отек кистей рук, позднее – уплотнение кожи, гиперпигментация, судороги ног. В последующие годы изменения кожи нарастали, периодически беспокоили боли в суставах и мышцах, усилились общая скованность и слабость. Больная постоянно ощущала сухость во рту, что особенно затрудняло жевание и глотание, пищу всегда запивала водой, появилась осиплость голоса. Рецидивировал конъюнктивит. Однократно лечилась в районной больнице по поводу ревматизма без заметного улучшения. За последний год появились тошнота, рвота, зябкость рук и повторные гнойнички на пальцах, деформации и неподвижность мелких суставов, особенно в области кистей, потеряла в весе 12 кг.

Анамнез жизни: Росла и развивалась нормально. В детстве перенесла корь. Месячные с 13 лет регулярны. В 25 лет родила в срок ребенка весом 3200 грамм. Вторая беременность в 27 лет была прервана в связи с нежеланием иметь детей (медицинский аборт). Мать больной страдает артериальной гипертонией с 50 лет, у бабушки был «полиартрит», отец погиб молодым в автомобильной катастрофе. Материально-бытовые условия вполне удовлетворительные, однако работа связана с пребыванием в сыром помещении.

Объективный статус: общее состояние удовлетворительное, питание понижено (рост 160см, вес 41кг). Все движения затруднены из-за тугоподвижности суставов. Кожа бледная, в области предплечий и кистей рук уплотнена, гиперпигментирована, местами атрофична со следами нагноений. Холодовая проба положительна. Лицо маскообразно, с истонченным носом и губами. Рот открывается не полностью, вокруг губ заметны радиальные складки. Пальцы рук атрофичны, находятся в состоянии резко выраженной сгибательной контрактуры; ногти искривлены, имеют вид «птичьих лап». Суставы конечностей деформированы, движения в них резко ограничены, особенно в лучезапястных, пястнофаланговых и голеностопных.

Дыхательная система: грудная клетка правильной формы. Границы легких в пределах нормы, суммарная подвижность легочного края 5 см. Перкуторно над всеми легочными полями – легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание 18 в 1 минуту.

Сердечно-сосудистая система: на коже передней грудной стенки телеангиэктазии. Границы относительной сердечной тупости: левая граница сердца определяется по левой среднеключичной линии, правая – по правому краю грудины, верхняя – III ребро. Тоны сердца ритмичные, звучность I тона на верхушке снижена, выслушивается мягкий систолический шум. Пульс 84 в 1 минуту, ритмичный удовлетворительных свойств. АД 140/80 мм.рт.ст., D = S.

Пищеварительная система: полость рта санирована, слизистая сухая, слюна отсутствует. Язык со сглаженными сосочками, уздечка укорочена. Живот немного втянут, пальпация его затруднена из-за плотной кожи. Размеры печени по Курлову 10 х 8 х 6 см, край не определяется. Размеры селезенки 4 х 6 см, край не пальпируется. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Имеется уплотнение и отек кожи нижней трети обеих голеней и стоп.

Параклинические показатели: OAK: эр - 3,3 т/л, Нв - 115 г/л, Л – 6,0 Г /л, Б – 0,6%, Э – 5,4%, Н -60%, Л - 24%, М-10 % СОЭ – 30 мм/час

ОАМ: уд. вес-1,015,белок-отсутствует, сахар - отсутствует, эритроциты – 1-0-1 в п/зр, лейкоциты –1-3 в п/зр.

БАК: Общий белок - 71 г/л, g-глобулины – 25%, билирубин крови (общий) – 13,8 мкмоль/л, холестерин – 5 ммоль/л, железо – 9,8 ммоль/л, АСТ – 20 ЕД/л, АЛТ – 21 ЕД/л.

ЭКГ: ритм синусовый 75 в 1 мин. Продолжительность интервала PQ -0,26". Единичные политопные экстрасистолы. Диффузные изменения в миокарде.

Рентген-исследование желудочно-кишечного тракта: пищевод свободно проходим, просвет его увеличен. В нижнем отделе выявлены дефекты наполнения. Жидкая контрастная масса на некоторое время задерживается в пищеводе. Желудок имеет форму крючка с несколько пониженным тонусом, натощак содержит жидкость. Складки слизистой оболочки несколько утолщены. Эвакуация из желудка начинается своевременно.

На рентгенограммах кистей остеопороз, некоторое сужение суставных щелей в лучезапястных суставах, частичное рассасывание ногтевых фаланг.

Вопросы:

1. Укажите основные клинические синдромы и сформулируйте предварительный диагноз.
2. Составьте программу необходимого параклинического обследования.
3. Что такое феномен Рейно и как его лечить?
4. Как лечить нарушения моторики пищевода у пациентов с приведенной патологией?
5. Какие лекарственные препараты применяются для лечения больных с представленной патологией?