Задача 3. Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами

Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.

Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией 1ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес (каша манная). В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина Д₂.

Объективно: девочка бледная, повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и теменные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2х2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута, пальпируются реберные четки. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом "руки акушера". Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС - 150 уд/мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из - под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.

Общий анализ крови: Нв - 100 г/л, Эр - 3,3х10¹²/л, Ц.П. - 0,8, Ретик. - 2%, Лейк. - 7,0х10⁹, п/я - 4%, с - 26%, л - 60%, м - 10%, СОЭ - 10 мм/ч.

Общий анализ мочи: количество - 50,0 мл, цвет - светло - желтый, прозрачная, относительная плотность - 1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

1. Какие синдромы можно выделить. Назовите симптомы каждого из них.

2. Какова причина судорог у данного ребенка?

3. Назовите особенности костной системы у детей раннего возраста.

4. Назовите ориентировочные сроки закрытия большого родничка

5. Назовите возрастные особенности суставов у детей

Эталон ответа к задаче 3:

1. Синдром остеомаляции: размягчение краев родничка, положительный симптом краниотабеса; синдром остеоидной гиперплазии – деформация черепа (голова гидроцефальной формы, выраженные лобные и теменные, бугры), деформация грудной клетки (килевидная грудная клетка, реберные четки, развернутая нижняя апертура); симптомы мышечной гипотонии – распластанный живот, не возможность сидеть самостоятельно (сидит с опорой), не стоит; анемический синдром – бледность, снижение гемоглобина и эритроцитов, цветного показателя, ретикулоцитов.

2. Причиной судорог может быть гипокальциемия, описаны симптомы спазмофилии (тетании) – судороги, напряжение икроножных мышц, симптом "руки акушера".

3.Толстая надкостница, слабая минерализация костей, обильная васкуляризация, специфическая форма грудной клетки (широкая и короткая, расположение ребер горизонтальное), специфическая форма таза (напоминает воронку), несовершенство жевательного аппарата.

4.В норме закрытие переднего родничка происходит к 1-1,5 годам, в последние годы нередко к 9-10 мес.

5. К моменту рождения суставно-связочный аппарат анатомически сформирован. Эпифизы сочленяющихся костей представлены хрящом. Связки растяжимее, чем у взрослых, но менее прочные (возможны подвывихи суставов). Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается только к 13-16 годам.