Врожденные пороки сердца (vitia cordis congenitae)

Врожденные пороки сердца — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2—8~й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место (после аномалий ЦНС) и встречаются у 0,3—0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. При отсутствии хирургического лечения на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения,

Этиология. Причина развития врожденных пороков до конца не выяснена. Несомненную роль в их возникновении играет генетическая, наследственная предрасположенность. Они нередко сопровождают хромосомные болезни (синдромы Шерешевского — Тернера и Марфана, болезнь Дауна) и аномалии развития других органов, встречаются у нескольких членов одной семьи. Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут носить и приобретенный характер, например быть следствием алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у

одного из родителей. Имеют значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные женщиной в первые 3 мес беременности: краснуха, грипп, инфекционный гепатит, а также применение некоторых лекарственных средств.

Патогенез» В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и(или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток. Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока, в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругом кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных реакций ребенка. Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Выделяют следующие врожденные пороки сердца: 1) с переполнением малого круга кровообращения; 2) с обеднением его кровью; 3) с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения.

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок, и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65—70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7—8 до 30%).

При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2—4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4—5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегоч-ного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2—5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором — третьем межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ наблюдаются гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже — аритмия, пароксизмальная тахикардия. На ФКГ отмечается высокочастотный среднеам-плитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляют расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения — 3—5 лет.

Межпредсердный дефект низко расположенный. Протекает более тяжело, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсерд-ной перегородки. Дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна.

Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Л ютам баше) сопровождается более выраженный левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум,

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваемым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ — умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинамические расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2—4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный «горб» и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий шум выслушивается в третьем — четвертом межреберье, проводится на все точки и спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем — четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону.

Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка.

При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения — 3—5 лет, по показаниям — раньше.

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертен-зию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце, Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артерии. Шум, вначале систолический, быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается лучше всего во втором — третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систол о-диастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля). На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систолодиастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения старше 6 мес желательно доразвития необратимых изменений в сосудах легких.

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения.

Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы пороков являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже — инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность. Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, I тон на верхушке усилен, II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка, и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ фиксируется" ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (при кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный «горб». Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы (рис, 40, 41). Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей — на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них — ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза. Лечение хирургическое, обычно двухстепенное: в раннем возрасте — наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6—7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалл о. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяется всего у 30% больных, у остальных аускуль-тативные изменения отсутствуют.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалии, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позво ляющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. '

Лечение хирургическое, двухстепенное: в грудном возрасте межсрсудистый анастомоз, в 5—7 лет перемещение аорты и легочной артерии.

Пороки с нормальным легочным кровообращением.

Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты,

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и над клапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5—15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5—10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и спину. Артериальное давление умеренно снижено.

На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение хирургическое — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст — 6—10 лет.

Коарктация аорты — сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более развитая верхняя половина туловища по сравнению с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда характерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250—300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4—6 лет.

Течение, диагностика, лечение и профилактика врожденных пороков сердца.

Течение, В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы, первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную (вторичной декомпенсации). В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания — при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденного порока сердца основывается на следующих признаках: раннее (первые месяцы и годы жизни) появление одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональность развития плечевого пояса и нижних конечностей; наличие постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систоло-диастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два

года жизни. Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрику-лографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируют от фиброэла» стоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет — от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетосо-судистую дистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2— 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение, Оперативная коррекция порока и консервативное лечение. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция. Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемичес-ких кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардиоревматолога, который проводит поддерживающее лечение (сердечные гликозиды в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Профилактика. Заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и про» фессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Прогноз. Достаточно серьезен, несмотря на успехи, достигнутые кардиохирургией. Послеоперационная летальность колеблется, составляя при перевязке артериального протока 1—3%, при паллиативных и радикальных операциях сложных и декомпенсированных пороков — до 25—30%.

Date: 2015-07-02; view: 420; Нарушение авторских прав