Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полный перерыв аорты. Коарктация чаще всего локализуется в области перешейка дуги аорты, реже – в брюшном и грудном отделах аорты.

Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный).

Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.

• Классификация по анатомическим особенностям:

изолированная коарктация;

коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (при этой форме ОАП может располагаться выше, ниже и на уровне коарктации: предуктальная, постдуктальная и юкстадуктальная формы коарктации);

коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

• Диагностика

Жалобы пациента:

головные боли;

головокружение;

тяжесть в голове;

носовые кровотечения;

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

кардиалгии;

слабость и боли в ногах, зябкость стоп, судороги нижних конечностей (напоминающие синдром перемежающейся хромоты);

у женщин – нарушения менструального цикла, бесплодие;

а) жалобы, связанные с сердечной недостаточностью (характерны для взрослых) – одышка; отеки на ногах; тяжесть в правом подреберье.

Обычно сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.

Общий осмотр:

артериальная гипертензия на верхних конечностях и гипотензия на нижних конечностях, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях. Пульсация коллатеральных артерий в межреберьях (пациента просят наклониться вперед с опущенными руками);

диспропорциональное развитие мышечной системы: гипертрофия мышц верхней половины при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей.

Аускультация:

систолический шум, лучше всего выслушиваемый на основании сердца или в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).

ЭКГ:

гипертрофия левого желудочка, иногда гипертрофия и правого желудочка, смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным Т в отведениях I, II, aVL, V5–V6.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

узурация ребер, шаровидная форма сердца с приподнятой верхушкой и расширенной аортой, иногда тень дистальной части аорты выглядит как цифра 3.

Эхокардиография:

визуализация сужения или перерыва;

турбулентный поток крови за участком стеноза;

градиент давления в области стеноза.

Внутрисердечное исследование:

катетеризацией аорты и аортографией определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортами, визуализируют локализацию сужения и его анатомические характеристики, а также аневризматические изменения аорты и гипоплазию горизонтальной аорты (причину артериальной гипертензии после хирургической коррекции порока).

• Осложнения коарктации аорты:

церебральные нарушения;

инфекционный эндокардит;

разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.