Получение моноклональных антител-они разработаны на основе гибридо- 63.Хар-ка иммунодефицитного иммунного статуса

мной технологии. Сначала проводят иммунизациюмышей антигеном. Из селезён- Первичные иммунодефициты – врождённые нарушения сис-мы иммунитета,

ки получают В-лимф-ты,кот. долго не живут, затем проводят их слияние, кот. при- связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов

водит к появлению гибридных клеток (догоживущие). Выращенную смесь гибрид- сис-мы иммунитета.Связаны с отсутствием или снижением акт-ти генов, контро-

ных клеток разводят до 1клетки и размножают (клонируют).При росте клонов опр. лирующихсозревание ИКК, их рецепторов, цитокинов, ферментов. Они могут быть

антитела к изучаемому антигену. После их обнаружения клон отбирают и накапли- клеточными, когда не созревают клетки СИ, субклеточными-молекулярными, и

вают.Накопившийся клон продуцирует моноклональные АТ, с пом кот. опр. марке- субмолекулярнымие- замена или отсутствия отдельных аминокис-т в пептидах.

ры клеточных популяций, гормоны, медиаторы. Для лечения их исп. реже, т.к. при По локализации различ.: -недостаточность В-клеточного звена иммунитета;

введении чел-ку они вызывают выработку АТ к иммуноглобулинам мыши и аллер- -недостаточ-ть Т-клеточного звена иммунитета; -недост-ть ф-ций фагоцитов;

гические р-ции. -недост-ть сис-мы комплемента; -комбинированные ИД, включающие недост-ть

нескольких звеньев СИ и стволовых клеток.

Вторичные иммунодефициты (ВИД) –приобретённые,возникают на фоне ранее

функционировавшей иммунной сис-мы под действием различ. факторов. Проявля-

ются хроническими гнойно-воспалит. заболев-ми кожи, верхних дыхат. путей, лёг-

ких, мочеполовой сис-мы, ЖКТ. Они отлич. след. признаками: отсутствием насле-

ствен. обусловленности; возникновением на фоне реактивности орг-ма; связью с

причинным фактором; сохранением нарушений в сис-ме иммунитета после оконча-

ния действия причинного фактора.

Причины возникн-ия вторичных ИД: -инфекционные(випусные, бактериальные,

грибковые забол-ия); - неинфекционные-методы лечения, подавляющие иммунитет,

нарушение питания, обмена в-в(рак, болезни сердца, лёгких, печени.), стрессовые

состояния, ожоги.

65. Первичные иммуннодефициты 64. Хар-ка «аутоиммунного» иммунного статуса. Их основой служ.повышенные

Существует более 80 различных форм ПИД, для 20 из них идентифици- иммунные р-ции на молекулярные компоненты собственных тканей и органов, кот.

рованы генные дефекты (делеции генов, кодирующих синтез тяжелых цепей выступают как антигены.Эти р-ции возник. из-за нарушения распознавания «своих»

иммуноглобулинов, рецепторы Т-лимфоцитов, мутации генов, кодирующих м-л клетками сис-мы иммунитета.Аутоиммунные заболевания делятся на 5классов

синтез ИЛ, ферментов и компонентов комплемента, мутации, ведущие к по- Класс А- первичные АЗ с генетической предрасположенностью и без неё(хроничес-

тере МНС-антигенов и др., напр., тяжелый комбинированный иммунодефи- кий гепатит, язвенный колит, бронхиальная астма)

цит, связанный с Х-хромосомой обусловлен дефектом гена, кодирующего ре- Класс В- вторичные АЗ (ревматизм, лекарственные аутоиммунные р-ции)

цептор к ИЛ-2), описаны новые мех-мы развития ПИД. Фактором, ограничи- Класс С- генетические дефектыкомплемента, кот. проявл-ся в виде ангионевроти-

вающим изучение ПИД, явл. относительная их редкость в популяции ческого отёка, волчанки.

(от 1:1000 до 4:1000000), а также дороговизна современных научных исследо- Класс D- АЗ, в этиологии кот. лежат вирусные инфекции (рассеянный склероз, пост

ваний. В наст. время создано Европейское общество по ПИД, кот. регистриру- вакцмнальные р-ции)

ет все сведения о больных с ПИД. Класс Е- сочетание болезней классов А-D.

Первичные иммунодефициты-это состояния, при кот. нарушения иммун.

мех-мов связаны с генетичес. дефектами(порок развития иммун. сис-мы).

В завис-ти от уровня поражения и локализации дефекта различ. виды ПИД:

-Преимущественно гуморальные;

-Преимущественно клеточные;

-Комбинированные;

-Наследственно обусловленные дефекты антигеннеспецифических факторов

защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.)

-Нарушения в системе ИЛ и кооперации клеток в иммунном ответе.

Частота врожденных форм иммунодефицитов колебл-ся впределах:

-Гуморальная недостаточность – 50-75%

-Комбинированные дефекты – 10-25%

-Дефекты фагоцитов – 10-12%

-Дефекты клеточного иммунитета – 5-10%

-Дефекты белков комплемента – 1%

67. Общая вариабельная иммунологическая недостаточность 66 .Классиф-ция первичных иммунодефицитов по генетич.блоку.

Вариабельная иммунологическая недостат-ть-б оль Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому орг-м ребёнка беззащитен.

шая группа состояний с выраженным В- клеточным компонентом и миним Не образ. не Т и/или В лимфоциты. Ребёнок обречён.

ным или не определяемым Т- компонентом. Симптоматика появл. в позднем Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше

возрасте. Поражаются дети обоего пола. Осн. отличие- обнаружение В-лимф-тов подвержены инфекции вирусной природы, приводят к гибели и у них в 1000 раз

в периферической крови. Дифференцировка стволовых клеток не наруш-ся. выше риск возникновения опухолей, орг-м не отторгает трансплантат.

Клиника (обычно через 2 – 4 месяца после рождения): Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатывается, склонность

- неравномерные, подъёмы температуры, склонность к тяжёлой инфе к бактериальной инфекции.

кции, причём заболев-ия переходят в хронич. форму или рецидивируют; Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.

- молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии; Блок 5 – уменьшается число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.

- патогноматические симптомы (телеангиоэктазы, атоксия, гранулёматозы); Блок 6 – затронуты созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические

- характерные триады поражения: гнойные заболевания (отит, синусит), лимфоцитарные органы и кровяное русло.

бронхит(бронхопневмонии), не редко сепсис.

Основные подходы:

- перспективы генной терапии;

- трансплантация ККМ (до 90% положительных рез-тов);

- заместительная терапия недостающих компонентов иммунной сис-мы,

Date: 2015-07-02; view: 463; Нарушение авторских прав