Геморрагический васкулит

(ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ, БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит (ГВ) – одно из самых распространенных заболеваний, в основе которого лежит множественное очаговое тромбирование сосудов в очагах гиперэргического воспаления с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органов.

Геморрагический васкулит - иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению» с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов и компонентов системы комплемента. Это поражение микрососудов неспецифично и его могут спровоцировать различные факторы – вирусные и бактериальные инфекции, прививки, аллергические реакции на лекарства и пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод.

Клиника. Дебют ГВ и его обострения часто проявляются крапивницей или другими аллергическими сыпями, хотя эти симптомы далеко не обязательны. Различают кожно-суставную форму заболевания, которая часто обозначается как простой ГВ, формы с абдоминальной клиникой и кишечными кровотечениями, с преобладанием почечного синдрома, протекающего либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией. Вместе с тем при ГВ могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром: папуллезно-геморрагическая сыпь, симметрично поражающая кожу на нижних конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками. Такие кожно-некротические формы, описываемые под разными названиями, нередко сочетаются с крапивницей, холодовыми отеками, синдромом Рейно, а иногда – с гемолизом и тромбоцитопенией.

Суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных и др.), иногда по типу ревматоидного артрита.

Абдоминальный синдром: сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные корчатся в постели и кричат. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки, в ее субсерозный слой и в брюшину. Эти геморрагии могут захватывать и слизистую оболочку, сопровождаться кровотечениями.

Почечный синдром протекает как острый или хронический гломерулонефрит с гематурией и протеинурией, реже – с нефротическим синдромом.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕНДЮ-ОСЛЕРА)

Эта одна из наиболее частых и тяжелых вазопатий характеризуется очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, подчас ведут к тяжелой анемизации больных.

У большинства больных телеангиэктазы раньше появляются на губах и их внутренней поверхности, крыльях носа и его слизистой оболочке, щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, языке, деснах. Вместе с тем телеангиэктазы могут образовываться и кровить практически на всех слизистых оболочках – в зеве, гортани, бронхах и на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, а также в мочевых путях и во влагалище.

Тщательное анамнестическое исследование позволяет часто выявлять характерные симптомы болезни у кровных родственников пробанда в нескольких поколениях, хотя возможны и спонтанные формы болезни.