Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Тромбоцитопатии





Термин “тромбоцитопатии” используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежит качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок. Распознавание и дифференциация тромбоцитопатий базируется на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа в сочетании с нарушениями функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик кровяных пластинок.

ГЕМОФИЛИИ «А» и «В»

Данные заболевания наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии, обусловленные соответственно дефицитом фактора VIII (гемофилия А) и фактора IХ (гемофилия В). На долю первого из этих заболеваний приходится 87-92% указанных форм патологии, на долю гемофилии В – 5-10%. Другие формы коагулопатий составляют 0,5 – 1,0% (гемофилия «С», дефицит факторов VII, V и т.д.).

Гемофилии «А» и «В» рецессивно сцеплены с Х-хромосомой. В силу этого гемофилией болеют за крайне редким исключением лица мужского пола, а передатчицами патологического гена являются женщины.

Схема наследования гемофилии. Больной гемофилией передает свою мутантную Х-хромосому всем своим дочерям, которые неизбежно становятся передатчицами болезни, тогда как сыновья больного, получающие от отца только Y-хромосому, всегда остаются здоровыми. Женщины – кондукторы гемофилической Х-хромосомы имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих этим заболеванием и 50% шансов – девочек передатчиц гемофилии. Однако в каждой отдельной семье эти показатели могут сильно варьировать и в одних из них несколько сыновей страдают гемофилией, а в других – лишь 1 из 4-5 детей мужского пола.

Клинические проявления гемофилий «А» и «В» совершенно идентичны, и их тяжесть зависит от степени снижения уровня факторов VIII или IX в плазме больных. Вместе с тем четкое разграничение этих двух болезней необходимо, поскольку лечение их требует применения различных антигемофилических препаратов и разной периодичности введения последних.

Клиника гемофилий характеризуется преобладанием гематомного типа кровоточивости, при котором большие по объему и очень болезненные кровоизлияния локализуются глубоко в тканях, вызывая их расслоение. Они плотны на ощупь, разрушают ткани, в том числе и кости (“гемофилические псевдоопухоли”, деструктивные остеоартрозы и др.), легко имитируют острые заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства – аппендицит, кишечную и почечную колику и др. Вместе с тем, такие гематомы могут действительно нарушать проходимость полых органов.

Вместе с тем, на протяжении всей жизни больных, кроме младенческого возраста, в клинике гемофилии доминирует поражение опорно-двигательного аппарата, преимущественно крупных суставов конечностей – коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и др. Начинается это поражение с рецидивирующих кровоизлияний в полости суставов. Эти гемартрозы вскоре осложняются острым, а затем хроническим синовитом, пропитыванием тканей суставов гемосидерином, деструкцией внутрисуставных хрящей и надкостниц с формированием хронического остеоартроза, выраженным остеопорозом и нередкими внутрисуставными переломами. Гемофилическая артропатия во многих случаях осложняется вторичным ревматоидным синдромом. Кровоизлияния в суставы и гемосиновиты сочетаются при гемофилии с поражением периартикулярных тканей, мышц, сухожилий и подкожной клетчатки конечностей, частым развитием контрактур, «конской стопы», девиации и укорочением конечностей. В совокупности все эти процессы ведут к глубокому нарушению статики и функции конечностей, в силу чего больные вынуждены пользоваться дополнительными средствами опоры и движения – палочками, костылями, инвалидными колясками и др.

Второе место по частоте и клиническому значению при гемофилии занимают посттравматические и послеоперационные гематомы и кровотечения. Любое хирургическое вмешательство у больного гемофилией, если оно проводится без достаточного прикрытия антигемофилическими гемопрепаратами, осложняется, как правило, крайне опасными анемизирующими кровотечениями, причем последние наблюдаются не только при тяжелых, но и при легких и даже латентных формах болезни.

Date: 2015-07-02; view: 442; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.005 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию