М 31. 3 гранульоматоз вегенера,

НЕКРОТИЗУЮЧИЙ РЕСПІРАТОРНИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ

Гранульоматоз Вагенера - гігантоклітковий гранульоматозно-некротичний системний васкуліт з вибірковим спочатку ураженням дихальних шляхів і легенів, а потім і нирок.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- лихоманка,

- головний біль,

- втрата маси тіла,

- зниження апетиту,

- слабість,

- артралгії,

- міалгії,

- ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний риніт, поразка трахеї, гортані, вух, придаткових пазух носа, виразковий стоматит), легенів,

- ураження нирок,

- ураження інших органів (очей, периферичної нервової системи, перикарду).

Параклінічні:

- нормохромна анемія, тромбоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, СРБ і ЦІК, виявлення РФ, АНФ,

- мікрогематурія, циліндрурія,

- при рентгенологічному дослідженні грудної клітини: інфільтрати різних розмірів, посилення судинного малюнку,

- гранулематозне запалення, що виявляється при біопсії в стінках артерій або в періваскулярному й екстраваскулярному просторі.

ЛІКУВАННЯ:

- Глюкокортикостероїди 1-2 мг/кг маси тіла, обов'язково в сполученні з цитостатиками (циклофосфан у гострому періоді 2 мг/кг у сполученні з преднізолоном 1 мг/кг протягом 2-4 тижнів, потім переходять на інтермітуючий прийом преднізолону, через день, 6-12 міс., дозу циклофосфану знижують на 25 мг кожні 2-3 місяця після досягнення повної ремісії, але не ранішнє, ніж через рік), азатиоприн, метотрексат 0,15-0,3 мг/кг.

- Плазмаферез.

- Антикоагулянти (гепарин).

- Дезагреганти: дипиридамол 5 мг/кг.

М 30.0 ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ

Вузликовий поліартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип'ячувань.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- висока лихоманка,

- прогресуюче схуднення,

- профузна пітливість,

- болі різної локалізації,

- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких: шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,

- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,

Параклінічні:

- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,

- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG

- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HB_SAg,

- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,

- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,

- аневризми дрібних і середніх артерій бруньок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.

- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.

ЛІКУВАННЯ

Перед призначенням медикаментозного лікування варто вивчити анамнез на предмет переносності лікарських засобів.

- Кортикостероїди. Починають лікування з преднізолону, у випадку резистентності до нього використовують інші кортикостероїдні препарати - дексаметазон, тріамцинолон, бетаметазон, у гострих кризових станах - гідрокортизон. У випадках гострого перебігу захворювання добова доза преднізолону складає 2-3 мг/кг маси тіла, у резистентних випадках застосовують пульс-терапію преднізолоном. Терапевтичну добову дозу кортикостероїдів хворим призначають на 4-6 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до підтримуючої, котра складає 1/3 - 1/4 максимальної дози. Підтримуючу терапію проводять протягом багатьох місяців і навіть років.

- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг і застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).

- Плазмаферез.

- Антиагреганти й антикоагулянти.

- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)

- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).

- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).

- Гіпербарична оксигенація.

- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).

М 30.3 СЛИЗОВО-ШКІРЯНИЙ ЛІМФОНОДУЛЯРНИЙ СИНДРОМ

ХВОРОБА КАВАСАКІ (ПЕРВИННИЙ СИСТЕМНИЙ ВАСКУЛІТ)

Хвороба Кавасакі - системне гостре захворювання, що характеризується стійкою лихоманкою, ураженням слизових оболонок, шкіри, кон'юктивітом, енантемою, гострим негнійним лімфаденітом.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

1. Підвищення температури тіла до 40⁰С и вище, протягом 7-14, іноді і більш днів,

2. Зміни з боку очей у вигляді кровонаповнення судин кон'юнктиви без сльозотечі, світлобоязні, блефариту,

3. Ураження слизових оболонок: "малиновий" язик, сухі, червоні потріскані губи, поразка ротоглотки, дихальних шляхів у вигляді дифузної гіперемії,

4. Значне збільшення шийних лімфатичних вузлів, без ознак нагноєння,

5. Наявність поліморфного сипа на тулубові, без везикул і скоринок,

6. Зміни дистальних відділів кінцівок у вигляді долонної і підошовної еритеми (площинна або плямиста), гіперемії і періартикулярного набряку міжфалангових зчленувань, пластинчастого лущення кінчиків пальців рук і ніг (на 3-ому тижні захворювання), а також поліморфного сипа (уртикарні, макульозні, скарлатиноподібні й ін.)

Діагноз вірогідний у випадках виявлення у дитини 5 з 6 перерахованих основних симптомів.

Зміни з боку серцево-судинної системи: коронаріт, аневризми коронарних артерій, інфакт міокарда, міокардит, серцева недостатність тощо.

Параклінічні:

- значне підвищення ШОЕ, гіперлейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, анемія,

- підвищення рівня С-реактивного протеїну, гіперфібриногенемія,

- ЕКГ: можливе зниження вольтажу, подовження інтервалу РQ, двогорбий Р, зміни нижче ізолінії сегмента ST, порушення ритму тощо,

- ЕхоКГ: аневризми коронарних артерій, можлива наявність ознак мітрального і (або) аортального вальвуліту, поразка стінки аорти, дилатація, зниження контрактильністі міокарда, фракції вигнання і т.п.),

- Ангіографічне дослідження дозволяє виявити дилатацію і (або) аневризми коронарних артерій.

ЛІКУВАННЯ

- Ацетилсаліцилова кислота - 40 мг/кг маси тіла - до зниження підвищеної температури тіла, потім довгостроково, мінімум до 6-ти тижнів, у дозі 3-5 мг/кг маси тіла.

- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (з цільним фрагментом Fc - 2 г/кг маси тіла), одноразово або в дозі 0,4 г/кг N 3-5.

- Антикоагулянти (гепарин, фраксіпарін).

- Дезагреганти (діпірідамол, тіклопідин).