М32 системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з роз витком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. Страждають переважно дівчата.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

клінічні та параклінічні:

1. Еритема -"метелик" (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденцією до поширення на назолабіальні складки),

2. Дискоїдна висипка у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок з гиперкератозом і фолікулярними пробками; згодом на місці висипань формирується рубцева атрофія,

3. Фотосенсибілізація - поява висипки після надмірної інсоляції,

4. Виразки у порожнині рота,

5. Артрит (неерозивний артрит, що уражає 2 і більш периферичних суглобів і характеризується хворобливістю, припухлістю та випотом),

6. Серозит: плеврит або перикардит,

7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більш 0,5 г у добу, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія,

8. Неврологічні порушення (судоми, психоз),

9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія менше ніж 4000/мм³ при двох і більш визначеннях, лімфопенія менше 1500/мм³ при двох і більш визначеннях, тромбоцитопенія менше 100000/мм³, що не пов'язана з прийманням ліків),

10. Імунні порушення (антитіла до нативної ДНК у високому титрі, анти-SM антитіла - антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgМ антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, несправжня позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менш 6 місяців).

11. Антиядерні антитіла - при відсутності лік, що здатні викликати лікарський червоний вовчак.

При наявності 4 і більш з 11 вище перерахованих критеріїв дозволяє вважати діагноз СЧВ достовірним.

ЛІКУВАННЯ

- Перед призначенням медикаментозного лікування необхідно ретельно вивчити анамнез на предмет переносимості лікарських засобів.

- Етіологічна терапія відсутня.

- Глюкокортикостероїди - при І ступені активності процесу доза преднізолону складає 0,3-0,5 мг/кг/добу, при П ступені - 0,7-1,0 мг/кг/добу, при Ш ступені активності - 1,0 -1,5 мг/кг/добу (але не більш 65-70 мг/добу). Лікування з застосуванням максимальної дози преднізолону продовжують протягом 4-8 тижнів. При зниженні активності захворювання дозу поступово зменшують спочатку на 5 мг, потім на 2,5 мг у тиждень, а в наступному на 2,5 мг у 2-4 тижні, так щоб через 6-9 міс. від початку лікування зменшити дозу до підтримувальної. У перші 2-3 роки після початку хвороби підтримувальна доза преднізолону не повинна складати менше 12,5-15 мг/добу.

- При необхідності більш активного лікування, наприклад при поліорганному ураженню або вовчаковому кризі, застосовують пульс-терапію, методика якої полягає у внутрішньовенному крапельному введенні протягом 30-40 хвилин 10-15 мг/кг (але не більш 1000 мг) метилпреднізолону (метипред) 3-5 днів підряд.

- Цитостатичні імунодепресанти - показання до їхнього призначення наступні: висока або кризова активність захворювання, наявність вираженого нефриту, важка поразка ЦНС, відсутність явного ефекту від попередньої терапії, необхідність зменшити дозу гормонів або неможливість ії підвищити через побічну дію препаратів цієї групи, нестійкість ремісії та часті рецидиви захворювання. Використовують циклофосфан 2-3 мг/кг/доб не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримувальну дозу. Азатіоприн в дозі 2,0 мг/кг/доб протягом 1,5-2 міс, а потім дозу знижують до підтримувальної 0,5-1,0 мг/кг/доб, що при гарній переносимості препарату рекомендується приймати протягом багатьох місяців. Метотрексат 10-15 мг/тиж протягом 4-6 тиж. Циклоспорін А (сандімун) призначають хворим з нефритом або панцитопенією в дозі 3-5 мг/кг протягом 1 міс.

- Імуноглобулін при високій активності та під час кризів 0,4г/кг протягом 5 днів щомісяця, курс - 3-4 міс; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис. ОД в/м протягом 2 тиж.

- Амінохінолінові препарати (плаквеніл - 8 мг/кг/доб, делагіл - 5-7 мг/кг/доб).

- Нестероїдні протизапальні препарати при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях протягом декількох днів або місяців у лікувальних дозах (мелоксикам - 7,5-15 мг/доб; німесулід 1,5 мг/кг - 2-3 раза/доб; діклофенак натрію - 2-3 мг/кг/доб та ін.).

- Екстракорпоральні- плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

- Антиагреганти и антикоагулянти при лікуванні вовчакового нефриту та при проявах тромботичної ангіопатії: гепарин 200-300 тис ОД/кг/доб підшкірно протягом 4-6 тиж, потім антикоагулянти непрямої дії (фенілін); діпірідамол 2-3 мг/кг/доб 2-3 міс; пентоксифілін - 5 - 10 мг/кг/доб.