I45. 6 синдром попереднього збудження

СИНДРОМ (ФЕНОМЕН) WPW (ВОЛЬФ-ПАРКІНСОНА-УАЙТА)

Синдром WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак із клінічно маніфестними порушеннями ритму серця (найчастіше - напади пароксизмальної тахікардії). Феномен WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак при відсутності клінічних проявів порушень ритму серця.

Причини: наявність додаткових провідних шляхів в міокарді (пучки Джеймса, Кента, волокна Махайма, Брехенмахера та інші). Достатньо часто синдром WPW супроводжує уроджені вади серця.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- прояви основного захворювання,

- напади пароксизмальної тахікардії,

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ меньш ніж 0,11 с (не завжди) при незмінних зубцях Р; поширення комплексу QRS більш, ніж 0,10 с; наявність -хвилі; зубець Т і сегмент ST є дискордантними до комплексу QRS. В залежності від локалізації зони попередчасного збудження в міокарді виділяють:

- Тип А, обумовлений попередчасним збудженням базальних відділів лівого шлуночка - комплекси QRS та -хвилі в грудних та II, III, avF відведеннях спрямовані уверх, а у відведеннях I, avL - донизу. Електрична вісь відхилена праворуч або вертикальна.

- Тип В, обумовлений попередчасним збудженням правого шлуночка. Електрична вісь відхилена ліворуч або горизонтальна. В правих грудних відведеннях комплекс QRS спрямований переважно донизу, -хвиля негативна у відведеннях V_1-2, III, avF; -хвиля позитивна у відведеннях V_5-6, I, avL.

- Тип А-В (септальний тип) - у грудних відведеннях реєструється високоамплітудний комплекс QRS типу R або Rs при цьому -хвиля позитивна. У стандартних відведеннях високий R_Iта глибокий S_III, електрична вісь відхилена ліворуч, -хвиля позитивна в І та негативна в ІІІ відведенні.

- найбільш інформативним для діагностики синдрому WPW є електрофізіологічне дослідження провідної системи серця.

ЛІКУВАННЯ

- Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При наявності тільки ЕКГ-феномену WPW - обмежуються тільки заняття спортом.

- При купірованні нападу пароксизмальної тахікардії при синдромі WPW не рекомендується використовувати верапаміл та дігоксин. Інші принципи - див. відповідний протокол.

- Для підтримуючого лікування синдрому WPW для попередження приступів пароксизмальної тахікардії можна використовувати аміодарон або бета-адреноблокатори.

- Хірургічне лікування. При сполученні синдрому WPW та СССВ збільшується частота миготіння та тріпотіння передсердь, тромбоемболічних ускладнень та серцевої недостатності, що веде до підвищення смертності. Методом вибору у таких хворих є кардіодеструкція додаткових шляхів, а при декомпенсації СССВ - імплантація ЕКС.

СИНДРОМ СКОРОЧЕНОГО ІНТЕРВАЛУ PQ

Причинами є функціонюючі додаткові шляхи, що з'єднують передсердя з пучком Гіса (пучки Джеймса, Кента). При цьому імпульс збудження потрапляють до шлуночків в обхід атрівентрикулярного вузлу без фізіологічної затримки в ньому.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічно можуть реєструватися напади пароксизмальної тахікардії.

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ (0,11 сек і менше), відсутність -хвилі та поширеного комплексу QRS як при синдромі WPW;

- для уточнення діагнозу необхідне проведення ЧСЕФД провідної системи серця та добового холтеровського моніторування.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування здійснюється тільки під час нападу суправентрикулярної тахікардії (див. відповідний протокол).

- Хірургічне лікування. При наявності додаткових шляхів проведення і частих нападах пароксизмальної тахікардії вибором є метод їх радіочастотної катетерної аблації.

І45.8 ІНШІ УТОЧНЕНІ ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ

СИНДРОМ ПОДОВЖЕНОГО ІНТЕРВАЛУ QT

Може бути уроджена форма, а при варианті Джервелла-Ланге-Нільсена у дитини виявляється нейросенсорна глухота та затримка мовного розвитку. Причинами набутої форми синдрому подовженого інтерівалу QT можуть бути захворювання серця, гіповітамінози, хвороби крові, нирок, токсичний вплив аміодарону, хінидину та інших препаратів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- можуть з'являтися синкопальні напади з цианозом, що провокуються фізичним навантаженням та купіруються самостійно, під час нападу можуть реєструватися судоми.

Параклінічні:

- ЕКГ: характерно збільшення тривалості коригованого інтервалу QT (QT/ RR) більш ніж 400 мсек,

- для синкопальної форми синдрому подовженого інтервалу QT характерно зглажування циркадного профілю ритму (ЦІ<1,2): відношення середньої ЧСС за період неспання (від 7.00 до 22.00 годин) до середньої ЧСС за період нічного сну (від 23.00 до 6.00).

ЛІКУВАННЯ

- При розвитку синкопального стану через виникнення фибриляції шлуночків здійснюють серцево-легеневу реанімацію.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

- При купіруванні приступу тахікардії типу "пірует" у хворих з подовженим інтервалом QТ, препаратом вибору є сульфат магнію 10% розчин в дозі 25-50 мг/кг (не більш ніж 2,0 г) протягом 1-2 хвилин.

- Всі антиаритмічні препарати класів ІА, ІС та III (крім аміодарону) - протипоказані.

- Стандартом для патогенетичного лікування уродженого синдрому подовженого інтерівалу QT при наявності в анамнезі синкопальних станів є бета-адреноблокатори (пропранолон 1 мг/кг на добу у 3-4 приймання). Призначення бета-адреноблокаторів при набутих формах синдрому подовженого інтерівалу QT протипоказано.

- Хірургічне лікування. При відсутності ефекту від терапії бета-блокаторами, наявності синкопальних станів дітям із синдромом подовженого интервалу QT показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

І45.9 ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ НЕУТОЧНЕНЕ

СИНДРОМ РАННЬОЇ РЕПОЛЯРИЗАЦІЇ ШЛУНОЧКІВ

Як правило, екстракардиального характеру: вегетативна дисфункція з переважанням парасимпатичного відділу ВНС (ваготонія), електролитні порушення. Може існувати за рахунок наявності додаткових шляхів атриовентрикулярного проведення імпульсу. Іноді зустрічається у здорових дітей.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- може бути безсимптомний перебіг,

- можуть бути скарги на кардіалгії, що пов'язані з психоемоційним перенавантаженням, підвищена стомлюваність, розлади сну, але при цьому відсутні об'єктивні симптоми патології серцево-судинної системи.

Параклінічні:

- ЕКГ: підйом сегмента ST вище ізолінії з плавним переходом нисходячого коліна зубця R у зубець Т, найбільш істотний підйом сегмента ST вище ізолінії (більш 2 мм) у відведеннях V_2-3, іноді наявність в грудних відведеннях волни з'єднання зубця R із сегментом ST у вигляді псевдозубця r, зміщення перехідної зони праворуч і зростання зубця R починаючи вже з відведень V_2-3з одночасним зникненням зубця S,

- проби з фізичним навантаженням, фармакологічні проби із хлоридом калію та бета-блокаторами,

- холтеровський моніторинг серцевого риму.

ЛІКУВАННЯ

- Режим загальний, без обмежень.

- Харчування без обмежень.

- При наявності органічної патології збоку серця - лікування основного захворювання.

- При наявності неврологічних розладів або вегетативної дисфункції - відповідне лікування.

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ
ПРИ ЗУПИНЦІ СЕРЦЕВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ У ДІТЕЙ

І46.0 ЗУПИНКА СЕРЦЯ З УСПІШНИМ ВІДНОВЛЕННЯМ СЕРЦЕВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

ознаки клінічної смерті: відсутність дихання, серцебиття та свідомості, шкіра блідо-цианотична, м'язова гіпотонія, арефлексія, зіниці широкі без реакції на світло,

серцево-легенева реанімація ефективна і протягом 10 хвилин відновлена серцева діяльність.

ЛІКУВАННЯ

Серцево-легенева реанімація. Невідкладна терапія на до- та госпітальному етапі, показання для переведення хворого до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

І46.1 РАПТОВА СЕРЦЕВА СМЕРТЬ

СИНДРОМ РАПТОВОЇ СЕРЦЕВОЇ СМЕРТІ У НЕМОВЛЯТ

Раптова серцева смерть - смерть що виникла протягом від декількох хвилин до 24 годин внаслідок зупинки серцевої діяльності на тлі раптової асистолії або фібриляції шлуночків у дітей, які до цього перебували у фізіологічно та психологічно стабільному стані.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ознаки клінічної смерті: відсутність дихання, серцебиття та свідомості, шкіра блідо-цианотична, м'язова гіпотонія, арефлексія, зіниці широкі без реакції на світло.

Параклінічні:

- ЕКГ: механізмом розвитку раптової серцевої смерті являється фібриляція шлуночків або асистолія серця.

ЛІКУВАННЯ

- Серцево-легенева реанімація. Невідкладна терапія на до- та госпітальному етапі, показання для переведення хворого до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

- Якщо реанімаційні заходи не мали ефекту, необхідно виключити слідуючі причини: гіпотермія; тампонада серця; напружений пневмоторакс (гемоторакс); тяжка гіповолемія; тяжкі метаболітні порушення; отруєння; закрита черепно-мозкова травма з підвищенням внутрішньочерепного тиску.