Диффузные болезни соединительной ткани. 7 page

5. Частое поражение глаз при ревматоидном артритесвязывают с эмбриональным сродством тканей суставов и сосудистого тракта глаз, имеющих общее мезенхимальное происхождение. Наиболее характерна триада симптомов – вялотекущий увеит, лентовидная дистрофия роговицы и осложненная катаракта (значительное снижение остроты зрения, слепота).

Эталон ответа к задаче 5:

1. Диагноз: ЮРА, системный вариант - синдром Стилла (миоперикардит, полиартрит), серопозитивный, быстро прогрессирующее течение, III степени активности, ФН II.

2. В крови: анемия, гиперлейкоцитоз нейтрофильного характера с п\я сдвигом, резко ускоренная СОЭ, повышенные острофазовые реактанты (серомукоид, СРБ), указывают на высокую (III степень) активность воспалительного процесса; РФ положительный, высокий уровень ЦИК подтверждают ювенильный ревматоидный артрит, АСЛ-О отр. исключает острую ревматическую лихорадку.

3. R-графия коленных суставов, кистей, шейного отдела позвоночника, пункция коленных суставов с исследованием полученной жидкости (бак.посев, ВК, цитология), ЭКГ, Эхо-КС, УЗИ органов брюшной полости.

4. Лечение:

а) режим I Б.

б) стол 10.

в) Пульс-терапия: метилпреднизолон 3 дня по 250 мг в\в на 200 мл 5% р-ра глюкозы, 2 дня по 187,5 мг; 2 дня по 125 мг; 2 дня по 93,75 мг; 2 дня по 62,5 мг переход на в\м введение 2 дня по 60мг; 2 дня по 40 мг; 2 дня по 20мг, затем дипроспан 0,7 мл внутрисуставно.

Во 2-й день пульс-терапии метотрексат 20-25 мг/м² в/м 1 раз в неделю.

г) Диклофенак 0,025 по 1 таб.× 2 р\день.

д) ЛФК по режиму (в постели), массаж конечностей.

е) Компрессы с димексидом в разведении 1:1 на суставы чередуя, по 40 мин перед сном.

5. Неблагоприятный, угроза быстрого развития инвалидизации за счет потери функциональной подвижности суставов при формировании контрактур и анкилозов.

Эталон ответа к задаче 6:

1. Диагноз: Системная красная волчанка, активная фаза, акт. II-III ст., эритематозная «бабочка», полиартрит, люпус-нефрит, подострое течение.

Диагноз поставлен на основании:

а). Жалобы – на полиартралгию, длительный субфебримитет, повышенную утомляемость;

б). Анамнез заболевания – перенес ОРВИ с высокой лихорадкой, после чего на фоне субфебрилитета отдыхал в Крыму;

в). Объективных данных – эритема в виде «бабочки» на лице, припухлость и болезненность суставов, увеличение лимфоузлов;

г). Лабораторные данные – в кл. ан. крови – тромбоцито и лейкопения, резко ускоренная СОЭ, в анализе мочи – эритроцитурия, в б\х анализе крови– диспротеинемия; гиперα₂ и γ-глобулинемия, увеличение серомукоида. По пробе Зимницкого – снижение диуреза, никтурия, гипостенурия. Клиренс по креатинину – нижняя граница нормы.

2. Диагностические критерии СКВ у данного ребенка – эритематозная бабочка, полиартрит, поражение почек, тромбоцитопения, лейкопения.

3. Люпус-нефрит

4. Ан. крови на LE клетки, кровь на АНА (антинуклеарные антитела), гемостаз (АФС?)

5. Основные принципы лечения: системное применение глюкокортикостероидов (преднизолон), базисная терапия (цитостатики, например, циклофосфамид, метотрексат; циклоспорин А; аминохинолиновые препараты – плаквенил), иммуноглобулины для в/в введения, антикоагулянты, антиагреганты, симптоматическая терапия.

Эталон ответа к задаче 7:

1. Диагноз: Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активная фаза, активность II степени, миокардит, периорбитальная лиловая эритема, эритема над суставами, сухожильно-мышечные контрактуры коленных суставов, ФН 1ст.

2. План обследования

-ан. крови клинический

-ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ, альдолаза)

-ан. крови иммунологический - АНФ, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к ДНК, АНА, анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза)

-ан. мочи общ., ан. мочи на креатинин

- ЭКГ, ЭхоКС

- Электромиография

- ФГС

- Рентгенография пищевода с контрастированием

- Биопсия мыщц

3. Критерии диагноза (Tanimoto и соавт., 1995):

Кожные критерии:

- гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);

- признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);

- эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).

Критерии полимиозита:

а) проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища);

б) повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы;

в) мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);

г) положительные анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела;

д) миогенные изменения на ЭЭГ: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.;

е) недеструктивный артрит или артралгии;

ж) системные воспалительные признаки (температура выше 37°С, повышенный сывороточный уровень СРБ или СОЭ > 20 мм/час);

з) морфологическое подтверждение мышечного воспаления – воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация.

Для диагноза дерматомиозит необходимы как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита.

4. Лечение

Стол 10+ творог, курога, изюмовый отвар, режим 1Б

- Преднизолон – 1 мг/кг в течение 6-8недель с дальнейшим постепенным медленным снижением дозы в течение 4-5 лет.

- Метотрексат в дозе 10-15 мг/м2в неделю перорально – 2-3 года

- Пентоксифиллин 20мг/год жизни в сутки в 2 приема – 6-12 мес.

- Милдронат 0,25 по 1 капс.* 2 раза в день

- ЛФК. Общий массаж.

5. При адекватной иммуносупрессивной терапии тяжелая функциональная недостаточность развивается не более чем в 5% случаев.

Эталон ответа к задаче 8:

1. Диагноз: Ограниченная склеродермия.

2. План обследования

- ан. крови клинический

- ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ, КФК,)

- ан. крови иммунологический - АНФ, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, АНА, РФ, специфические антитела (АТ Scl 70, антицентромерные антитела, антитела к РНК-полимеразе III)

- ан. мочи общ., ан. мочи на креатинин

- ЭКГ, ЭхоКС

- УЗИ органов брюшной полости.

3. С системной слеродермией, псевдосклеродермией, склередемой Бушке.

4. Лечение: стол 10, режим 2

- Курантил 0,025 по 1 табл.* 2раза в день

- D-пенициламин 50 мг/сутки длительно до уменьшения или исчезновения фиброза.

- Эссенциале форте по 1 капс. * 3 раза в день

- Долгит-крем местно на очаги

- Наблюдение дерматолога

5. Прогноз ограниченной склеродермии благоприятный, больные наблюдаются и лечатся у дерматолога. При условии развития системной склеродермии прогноз неблагоприятный за счет узрозы развития фиброза легких и легочной гипертензии.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Системный васкулит. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки).

2. План обследования

- ан. крови клинический

- ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ, билирубин)

- ан. мочи общий

- ЭКГ, ЭхоКС

- УЗИ органов брюшной полости

- КТ, МРТ, ангиография коронарных сосудов.

3. Критерии диагностики:

Лихорадка длительностью не менее 5 дней и наличие 4 из нижеприведенных признаков:

- двусторонний неэкссудативный конъюнктивит

- изменение слизистой оболочки полости рта и губ (гиперемия губ и ротоглотки, «малиновый/клубничный» язык с выраженными сосочками или трещины губ)

- изменения дистальных отделов конечностей: отек, покраснение, шелушение

- полиморфная сыпь

- шейная лимфаденопатия.

4. Сочетание ацетилсалициловой кислоты с внутривенным введением иммуноглобулина.

- ВВИГ 2 г/кг на курс в/в в теч. 5 дней со скоростью от 5 до 30 мл/час

- ацетилсалициловая кислота 30-100 мг/кг до снижения температуры, а затем 3 – 5 мг/кг/сутки в течение недели.

5. Прогноз чаще благоприятный. Высокий риск развития аневризм коронарных артерий у больныхь в возрасте до 1 года и подростков при несвоевременно установленном диагнозе и отсутствии лечения в/в иммуноглобулином человеческим нормальным.

Эталон ответа к задаче 10:

1. Диагноз: Узелковый полиартериит, подострое начало. Абдоминальный синдром. Почечный синдром.

2. План обследования

- ан. крови клинический

- ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ)

- ан. мочи общий

- ЭКГ, ЭхоКС

- УЗИ органов брюшной полости

- биопсия кожи и мышц

- аортография

3. Критерии диагностики:

Обязательные критерии:

- некротизирующий васкулит мелких или средних артерий, визуализированный при биопсии

- аневризмы или окклюзии по данным ангиографии

Дополнительные критерии:

- кожные изменения (сетчатое ливедо, болезненность подкожных узелков при пальпации, другие сосудистые нарушения)

- миалгии либо болезненность мышц при пальпации

- повышение артериального давления

- моно- либо полинейропатия

- наличие патологических изменений в моче и (или) нарушение функции почек (снижение клубочковой фильтрации до 50 % и ниже по сравнению с нормой, установленнойдля днетского возраста)

- боли в яичках или их болезненность при пальпации

- признаки или симптомы, позволяющие предположить развитие васкулитов в других органах и системах (пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, центральной нервной системе).

4. Лечение:

- преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в течение 4-6 недель с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг/сут)

- циклофосфамид 2-3 мг/кг ежедневно или в виже пульс-терапии (10-15 мг/кг в/в 1 раз в месяц на протяжении года).

5. Инсульт, отек головного мозга, инфаркт миокарда, перитонит, распространенная гангрена.

Тема: «Инфекция мочевых путей. Пиелонефрит»

Эталон ответа к задаче 1:

1.Диагноз: инфекция мочевой системы.

2. Обследование:

· Бактериологический посев мочи, определить микробное число и чувствительность к АБТ.

· УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции; в положении лежа и стоя; при выявлении пиелоэтазии – МЦГ; обзорная рентгенограмма брюшной полости, экскреторная урография.

· Проба по Зимницкому.

· рН мочи, титруемая кислотность.

· Экскреция солей с мочой за сутки.

· Цистоскопия

· Консультация гинеколога

3. Грамм-отрицательные микроорганизмы рода Enterobacteriacea.

4. Пиелонефрит необходимо дифференцировать по течению (острый и хронический) и по патогенезу (первичный и вторичный), исключить хронический цистит, мочекаменную болезнь, пороки развития органов мочевой системы, гинекологическую патологию, поражение позвоночника.

5. После года ИМС чаще болеют девочки в связи с анатомическими особенностями строения промежности (близость уретры к анусу и вагине), короткая и широкая уретра; в то же время основным путем заражения ИМС является восходящий путь.

Эталон ответа к задаче 2:

1.Диагноз: Хронический вторичный пиелонефрит, активная стадия.

Врожденный гидронефроз слева?

2. Внутривенная урография.

Микционная цистограмма.

УЗИ почек с допплерографией почечных сосудов.

Динамическая нефросцинтиграфия.

Функции почек: проба по Зимницкому, мочевина, креатинин крови, СКФ.

3.Лечение: режим полупостельный, стол № 5, обильное питье, антибактериальная терапия (препараты выбора амоксициллин/клавуланат или ЦС III поколения) на 10-14 дней.

4. Консультация уролога и решение вопроса о сроках оперативного лечения гидронефроза.

5. Дополнительная почечная артерия, эмбриональная спайка, камень мочеточника.

Эталон ответа к задаче 3:

1. Диагноз: инфекция мочевой системы. Острый пиелонефрит?

2. Диагностичесие мероприятия:

· УЗИ почек и мочевого пузыря

· Микционная цистография после достижения реконвалесценции

· ВВУГ при наличии пиелоэктазии и отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса

· Проба Зимницкого в свободном режиме

· Бета-2 микроглобулины мочи

· Креатинин, мочевина сыворотки крови, СКФ

· Консультация гинеколога, уролога

· Статическая нефросцинтиграфия с DMSA через 6 мес

3. Лечение: постельный режим, обильное питье, молочно-растительная диета, антибактериальная терапия 10-14 дней (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III поколения).

4. МЦГ показана всем детям в возрасте до 2-х лет уже после первого эпизода фебрильной ИМС и детям после 2-х лет при наличии дилатации ЧЛС при УЗИ почек и при рецидивирующем течении ИМС.

5. После курса АБТ ребенку необходимо назначить уроантисептики в низкой дозе на ночь ежедневно (например, фурагин, 1 мг/кг/сут) до того момента как будет выполнено урологическое обследование и будет исключена причина нарушения уродинамики (рефлюкс, гидронефроз и др.). Далее урологом будет разработана тактика по коррекции выявленного нарушения уродинамики, все это время необходимо продолжать непрерывную уроантисептическую терапию. Важно объяснить родителям необходимость непрерывного лечения.

Эталон ответа к задаче 4:

1. Предположительный диагноз: хронический цистит, обострение.

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу (НДМП).

2. Дифференциальный диагноз: хронический пиелонефрит, латентное течение. Хронический вульвовагинит.

3. Необходимое обследование:

- выявление этиологического фактора заболевания (бактериологический посев мочи с антибиограммой)

- оценка почечных функций (проба Зимницкого, креатинин, мочевина, СКФ)

- оценка гуморальной активности (клин.анализ крови, СРБ)

- визуализирующее обследование (УЗИ почек, мочевого пузыря; при пиелоэктазии – МЦГ)

- консультации гинеколога, уролога

- проведение цистоскопии

- суточный ритм мочеиспускания

4. Для выполнения бак. посева необходимо провести туалет наружных половых органов проточной водой (лучше кипяченной). В стерильную банку собирается средняя (!) порция струи мочи. В бак.лабораторию необходимо доставить мочу в течение 2-х часов. У девочек предпочтительно забор мочи катетером.

5. Для лечения обострения хронического цистита используются или антибиотики (цефалоспорины II-III поколений), или уроантисептики в полной дозе. Препарат назначается не мнее 7 дней. В данной случае можно назначить фурамаг 50 мг 3 раза в день (масса 22 кг, 6,8 мг/кг). Урологм во время проведения цистоскопии принимается решение о назначении курса инстилляций мочевого пузыря (раствором колларгола). Также проводится физиолечение. Необходимо назначить терапию по НДМП – препарат выбора оксибутинин (дриптан).

Эталон ответа к задаче 5:

1. Диагноз: инфекция мочевой системы. Возможен хронический вторичный пиелонефрит, латентное течение (так как выявлена пиелоэктазия).

2. Необходимо провести МЦГ, ВВУГ, чтобы исключить аномалию органов мочевой системы (ПМР, гидронефроз и др.). Также необходимо оценить функции почек

3. Ребенок получал лечение амоксициллином, к которому грам-отрицательная флора вырабатывает бета-лактамазу.

4. Не более 3-х мм.

5. Бактериурия.

Эталон ответа к задаче 6:

1. Хронический цистит, обострение. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.

2. Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.

Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога, хирурга.

3. Утолщенные стенки мочевого пузыря 5 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.

4. Острый цистит, хронический пиелонефрит. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Заболевание, передающееся половым путем. Острая хирургическая патология (острый аппендицит, перекрут кисты яичника).

5. Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны, хинолоны). Например, палин 400 мг 2 раза в день.

При болевом синдроме: но-шпа 1 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.

Лечение НДМП согласно рекомендациям уролога.

Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче 7:

1. Острый цистит.

2. Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.

Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога.

3. Утолщенные стенки мочевого пузыря до 4 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.

4. Хронический цистит, хронический пиелонефрит.

5. Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны). Например, Furaginum 50 мг по ¾ таб 3 раза в день (7,5 мг/кг).

При болевом синдроме: но-шпа 1/2 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче 8:

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение, без нарушения функции почек.

Необходимо исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

На основании жалоб при поступлении на боли в поясничной области, учащенное мочеиспускание, анамнеза заболевания, которое началось с переохлаждения. В анамнезе указания на частые фебрильные ОРЗ без катаральных явлений. Данные осмотра: симптомы интоксикации, боли в животе и поясничной области, повышение температуры, появление мутной мочи, объективно положителен симптом Пастернацкого с обеих сторон, лабораторных данных - умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, лейкоцитурия, в моче высеяна кишечная палочка, УЗИ почек – подозрение на ПМР с двух сторон.

2. Схема лечения включает:

· Режим – постельный, полупостельный (на период выраженной активности микробно-воспалительного процесса).

· Ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка, натрия и экстрактивных веществ.

· На 7-10 дней применяется молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 на кг массы).

· Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде «некрепкого» чая, компотов, соков.

· В случае, если не возможно обеспечить пероральное поступление жидкости, внутривенная инфузионная терапия, превышающая физиологический объем на 50% в виде раствора глюкозы и физ.раствора.

На­значение эмпирической антибактериальной терапии: препараты выбора - амоксициллин/клавуланат (30 мг/кг/сут по амоксициллину), цефалоспорины III или IV поколения. Срок лечения 14 дней.

3.Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Микционная цистоуретерограмма.

4.Ведение ребенка проводится совместно с урологом, который назначает лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса. На весь период консервативного лечения ПМР ребенок должен получать профилактическую антимикробную терапия в виде уросептиков в низких дозах ежедневно на ночь (например, фурагин 1-3 мг/кг).

5. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, СКФ, проба Зимницкого; содержание микроэлементов в крови и моче (натрий, калий, фосфаты), радиоизотопные методы исследования.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение.

Предполагается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

2. Первоначально выполнить МЦГ в фазе ремиссии процесса. Если ПМР при выполнении МЦГ не будет обнаружен, то выполнить ВВУГ. Через 6 мес после настоящего обострения показано выполнение статической нефросцинтиграфии.

3. Ожидаем стерильную мочу, т.к. забор мочи выполнен после начала антибактериальной терапии.

4. В стационаре назначение антибиотиков не менее 14 дней: парентерально на период выраженных симптомов интоксикации, затем переход на пероральные формы.

На участке необходимо проводить антимикробную профилактику уросептиками в низких дозах (например, фурагин1-3 мг/кг), пока не будет купирован ПМР.

5. Общий анализ мочи назначается

1) при клиническом подозрении на наличие заболеваний органов мочевой системы (макрогематурия, диузрические явления, отеки и др. физикальные данные)

2) при наличии фебрильной температуры, которую нельзя объяснить наличием ОРЗ

3) при наличии общих симптомов (недомогание, вялость, проявления астении), которые также не находят объяснений

4) планово 1 раз в год

Эталон ответа к задаче 10:

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, обострение, без нарушения функции почек.

2 Дифференциальный диагноз пиелонефрита проводится с циститом, уретритом, туберкулезом почки и МКБ, вульвовагинитом.

3. Постельный режим при высокой температуре, выраженных болях и дизурических расстройствах (2 – 3дня), антибактериальная терапия (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III-IV поколения), спазмолитики при болях. После стихания активной стадии назначается терапия уросептиками в профилактической дозе на ночь. Необходима консультация уролога.

4. Чередование подкисляющих и подщелачивающих мочу блюд, добавочное обильное питье компотов, морсов, соков, теплых минеральных вод.

5. Диспансеризация больных с хроническим пиелонефритом проводится до передачи во взрослую сеть.

Эталоны ответов к ситуационным задачам по теме: Острый и хронический гломерулонефрит

Эталон ответа к задаче 1:

1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОПГН) с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. Нарушение функций почек острого периода.

Диф. диагноз: острый геморрагический цистит (против – отсутствие дизурических симптомов), мочекаменная болезнь (против – отсутствие болевого синдрома), хронический гломерулонефрит, гематурическая форма (против – острое начало через 10 дней после фарингита).

2. Бактериологический посев с миндалин на бета-гемолитический стрептококк группы А, серологический анализ на антистрептококковые антитела (АЛС-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза).

3. Клинический анализ крови,

анализ крови биохимический (белок и его фракции, холестерин, мочевина, креатинин, К, Nа),

- анализ мочи общий,

- анализ мочи по Нечипоренко,

- суточная протеинурия,

- анализ мочи по Зимницкому,

- коагулограмма,

- подсчет СКФ,

- фракции комплемента С3 и С4.

4. ОПГН развивается спустя 10-14 дней после фарингита, т.к. в течение этого времени образуются антитела, формирующие ЦИКи, поражающие гломерулярный аппарат.

5. У большинства детей – выздороление.

Эталон ответа к задаче 2:

1. Общий анализ мочи, клинический анализ крови, биохимическпий анализ на белок, мочевину, креатинин, калий. УЗИ внутренних органов и ЭхоКГ. Мониторинг диуреза и АД.

2. При гипопротеинемии проводится диф.диагноз с нефротическим синдромом, при азотемии – с ренальной ОПН.

3и4.

· Вариант стандартной диеты с пониженным содержанием белка (стол 7а): жидкость по диурезу (минеральная вода, отвар изюма, брусничный морс), исключение поваренной соли, при азотемии ограничение белка.

· пенициллин 100 000 ЕД/кг/сутки = 2400000 ЕД/сут = 600000 ЕД 4 раза в/мышечно (можно амоксициллин per os 30 мг/кг/сут) с целью полной эрадикации стрептококка. Срок АБТ 10 дней.

· фуросемид 0,5-1 мг/кг (10 мг per os), если альбумины > 35 г/л с мочегонной и гипотензивной целью.

· капотен 0,006 х 3 раза в день с гипотензивной целью.

· курантил 17,5 мг 3 раза в день с целью улучшения внутригломерулярной гемодинамики.

5. Расширение границы относительной сердечной тупости влево связано с артериальной гипертензией. При выполнении ЭхоКГ необходимо исключить гидроперикард.

Эталон ответа к задаче 3:

1. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, период начальных проявлений. Мигрирующая эритема.

Возможна и такая формулировка: нефротический синдром, дебют.

2. 20% раствор альбумина 1 г/кг в/венно капельно в течение 2-х часов.

Гепарин в подкожно-жировую клетчатку 100ед/кг 4 раза в сутки.

3. Показания для введения альбумина и антикоагулянтов:

- альбумин крови < 10-15 г/л,

- тромбоциты > 450 тыс/мкл

- фибриноген > 6,0 г/л

- антитромбин III < 80%

4. Гиповолемический шок, тромбообразование, инфекционные осложнения. У ребенка имеется мигрирующая рожеподобная эритема и абдоминальный болевой синдром.

5. Преднизолон, иммуносупрессивная доза 2 мг/кг.

Эталон ответа к задаче 4:

1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. ОПН острого периода.

2. Почечная эклампсия. ОПН.

3. Патогенетическое лечение почечной эклампсии при ОПГН:

1) фуросемид 0,5-1 мг/кг внутримышечно или per os

2) блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин дети 5 мг под язык, подростки 10 мг под язык.

3) ингибиторы АПФ. Каптоприл: дети 12,5 мг под язык, подростки 25 мг под язык.

4. Почечная эклампсия – это ангиоспазм мозговых сосудов в ответ на возросшее ОЦК.

ОПН – органическая ОПН вследствие поражения гломерул.

5. Клинический анализ крови, анализ крови биохимический (белок и его фракции, холестерин, мочевина, креатинин, К, Nа), анализ мочи общий, анализ мочи по Нечипоренко, суточная протеинурия, анализ мочи по Зимницкому, коагулограмма, подсчет СКФ. Бактериологический посев с миндалин на бета-гемолитический стрептококк группы А, серологический анализ на антистрептококковые антитела (АЛС-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза). Осмотр глазного дна. ЭхоКГ. УЗИ внутренних органов брюшной полости, почек.

Эталон ответа к задаче 5:

1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом.

2. Диагноз выставлен согласно анамнезу (предшествующая ангина, короткий курс АБТ) и клинико-лабораторным данным (наличие макрогематурии, протеинурии, но отсутствие отечного синдрома, нормальное АД, олигурии также не описано).

3. Лечение: Ограничения в приеме жидкости, соли и белка отсутствуют.

Пенициллин в/м или амоксициллин per os 10 дней в возрастных дозах. Курантил 0,025 х 3 раза в день (3-5 мг/кг).

4. β-гемолитический стрептококк группы А. Диагностика: бак посев с миндалин + серологические реакции (выявление АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы).

5. Скорость клубочковой фильтрации рассчитывается по формуле Шварца, для которой надо знать рост ребенка и концентрацию креатинина сыворотки крови, а также коэффициент.

k х [длина тела, см]

[креатинин крови, мкмоль/л]

Коэффициент (k) для формулы Шварца (креатинин измерен в мкмоль/л)

В некоторых клиниках по-прежнему используется формула Реберга:

[креатинин суточной мочи, мкмоль/л ] х [минутный диурез, мл/мин] х 1,73 кв.м

[креатинин сыворотки крови, мкмоль/л ] х S тела, кв.м

Эталон ответа к задаче 6:

1. Нефротический синдром. Предполагаем болезнь минимальных изменений, дебют.

2. Госпитализация. Сдать по cito биохимический анализ крови на общий белок и альбуминовую фракцию, также мочевину, креатинин, калий, натрий; а также анализ мочи (разовая порция) на белок и креатинин, также электролиты (натрий и калий). Назначить контроль диуреза, массы тела, АД. На утро назначить суточный сбор мочи.

Оценить уровень альбуминов в крови и необходимость введения альбумина с заместительной целью (альбумины сыворотки < 15-10 г/л).

Оценить состояние внутрисосудистого объема крови у детей по формуле Ван де Валле:

Отношение электролитов мочи = [K/(K+Na)]x100%.

В норме это соотношение составляет 30-60%. При результате > 60% ОЦК при нефротическом синдроме снижен и требуется введение альбумина.

3. Нефротический синдром – это симптомокомплекс, состоящий из протеинурии нефротического уровня, гипоальбуминемии, отеков и гиперлипидемии.

4. При уровне альбуминов в сыворотке крови < 15-10 г/л и соотношении электролитов мочи > 60% с заместительной целью показано введение альбумина, 20% раствор 1 г/кг (5 мл/кг) внутривенно медленно в течение 2-4 часов с последующим внутривенным введением фуросемида 1-4 мг/кг.

5. Самая частая причина нефротического синдрома в возрасте 2-7 лет – это болезнь минимальных изменений, также нефротический синдром может быть врожденным и инфантильным (возраст до 1 года) и быть обусловлен наследственными аномалиями строения гломерулярных белков. У детей старше 7-10 лет нефротический синдром – это клиническое проявление других морфологических заболеваний, нежели болезнь минимальных изменений (например, фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз, или мембранозная нефропатия). Нефротический синдром может быть вторичным при инфекционных заболеваниях (сифилис, вирусные гепатиты).