Диффузные болезни соединительной ткани. 5 page

2. Дифференцировать родовую опухоль следует с а) кефалогематомой, которая ограничена размерами кости, под надкостницу этой кости произошло кровоизлияние; б) кровоизлиянием под апоневроз, которое увеличивается в размере вскоре после рождения.

3. Родовая опухоль исчезает через 2 – 3 дня после рождения, лечения не требует.

4. Совместное пребывание с матерью в палате «Мать и дитя».

5. Прикладывание к груди по требованию. Частота и длительность прикладывания к груди здорового ребенка в первые дни не должна ограничиваться.

1. По формуле Зайцевой – 2% массы х n = 76 х 1 = 76 мл

2. По формуле Финкельштейна = 80 х 1 = 80 мл

3. По формуле Тура = 10 х n х 7 = 70 мл

4. Калорийным методом = 20-30 ккал/кг/сут = 30 х 3,8 = 114 ккал.

100 мл – 180 ккал,

Х мл – 114 ккал.

Х = 11400: 180 = 63 мл

Питание достаточное по калорийности, сбалансированное по всем ингредиентам.

Эталон ответа к задаче 2:

1. Диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая, средней тяжести, острый период.

Фон: ЗВУР 2 ст., гипотрофический вариант.

2. Кормить сцеженным материнским молоком. Викасол 1 % в/м 0,3 мл х 2 р в день в течение 3-х дней. Местно – эпсилон-аминокапроновая кислота 5%, тромбин, 0,025% адроксон – реr os 1 ч.л. х 3 раза в сутки. При риске развития шока – плазма 10-20 мл/кг.

3. Коагуляционное.

4. Удлинение АЧТВ, протромбинового времени, снижение ПИ характеризует дефицит витамина К-зависимых факторов.

5. С синдром заглоченной крови, острой неонатальной язвой, патологией внутриутробного развития, варикозом вен пищевода, желудка, кишечника, ДВС-синдромом, наследственными коагулопатиями, тромбоцитопенической пурпурой.

Эталон задачи 3:

1. Диагноз: Транзиторная гипербилирубинемия, учитывая сроки появления, отсутствие изменений в анализе крови, признаков нарушения билирубинового обмена.

2. «Физиологическая» желтуха (транзиторная гипербилирубинемия) появляется на 3-и сутки жизни или позже, исчезает на 10 сутки. Она обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия более выражена из-за незрелости печени.

3. Для гемолитической желтухи, в отличие от транзиторной, характерно:

а) Появление желтухи при рождении или в первые 12-24 часа жизни, а также на 2 неделе жизни.

б) Признаки гемолиза: анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, много сфероцитов +++, ++++).

в) Бледность, гепатоспленомегалия.

г) Продолжительность более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей.

д) Волнообразное течение (иктеричность кожи и слизистых оболочек возрастает после ее уменьшения или исчезновения).

е) Темп нарастания (почасовой прирост) непрямого (неконъюгированного) билирубина (НБ), более 6,8 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут.

ж) Концентрация НБ в сыворотке пуповинной крови более 68 мкмоль/л или 85 мкмоль/л в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л на 2 сутки.

з) Максимальные цифры НБ в любые сутки жизни у доношенных новорожденных более 260 мкмоль/л.

и) Максимальная концентрация прямого билирубина (билубиндиглюкуронида, БДГ) более 25 мкмоль/л.

4. Повышение непрямого билирубина у доношенного ребенка более 260 мкмоль/л. У недоношенных - более 171-205 мкмоль/л.

5. Естественное вскармливание грудью биологической матери. (свободный режим по требованию).

Эталон ответа к задаче 4:

1. Диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного, конфликт по резус-фактору, желтушная форма, средней тяжести.

2. Дополнительное обследование:

- Б/х анализ крови (билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ), расчет почасового прироста билирубина в сыворотке крови

- Анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов.

- Прямая реакция Кумбса с эритроцитами ребенка.

- Непрямая реакция Кумбса с сывороткой крови матери.

3. Лечение:

- Наблюдение в ПИТ (цвет кожи)

- Очистительная клизма.

- Фототерапия 12 часов в сутки с перерывами

- Кормление смесью по 10,0 мл х 7 раз в сутки

- Поить 5% р-ром глюкозы 20,0 мл х 8 раз в сутки

- Иммуноглобулин в/в 1 г/кг каждые 4 часа 1 сутки

- ОЗПК в объеме 600 мл (170 мл/кг – 2 ОЦК) – 400 мл эр. массы резус-отрицательной и 200 мл одногруппной плазмы.

- Сорбенты (смекта)

- Желчегонная терапия (урсофальк 15-20 мг/кг/сут)

- Слабительные средства (12,5% магния сульфат)

4. Показания к ОЗПК:

а) Появление желтухи или выраженной бледности в первые часы жизни с увеличением печени и селезенки

б) Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 69 мкмоль/л

в) Почасовой прирост билирубина выше 6,9 мкмоль/л

г) Билирубин выше 342 мкмоль/л

д) Hb ниже 100 г/л или Hb ниже 140 г/л при рождении с вероятностью ГБН

5. Последствия токсико-метаболического поражения ЦНС (ядерная желтуха); геморрагический синдром, отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения (гипогликемия и др).

Эталон ответа к задаче 5:

1. Учитывая равномерно суженный таз у матери, дородовое отхождение околоплодных вод, затрудненное извлечение плечиков, беспокойство во время пеленания, в области правой ключицы в средней трети припухлость, небольшое кровоизлияние, при пальпации крепитация, можно поставить диагноз: Родовая травма. Перелом правой ключицы.

2. Лечение: в правую подмышечную впадину подложить ватную подушечку, наложить повязку Дезо сроком на 7 дней.

3. Выхаживание в палате новорожденных высокого риска.

4. Кормление из соски материнским молоком. Со 2-х суток прикладывание к груди 7 раз в сутки.

1. По формуле Зайцевой – 2% массы х n = 66 х 2 = 132 мл

2. По формуле Финкельштейна = 80 х 2 = 160 мл

3. По формуле Тура = 10 х n х 7 = 140 мл

4. Калорийным методом = 20-30 ккал/кг/сут = 30 х 3,3 = 99 ккал.

100 мл – 150 ккал,

Х мл – 99 ккал.

Х = 12000: 150 = 66 мл

Питание чрезмерное по калорийности, сбалансированное по всем ингредиентам.

5. Прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче 6:

1. Учитывая ягодичное предлежание, крупный плод, затяжные роды, ручное акушерское пособие в родах, оценка по шкале Апгар 5/8 баллов, беспокойно ребенка, усиливающееся во время осмотра, полное отсутствие движения в левой руке, отмечена патологическая подвижность в верхней трети левой плечевой кости, в этом же месте припухлость, крепитация, можно поставить диагноз: Родовая травма: перелом левой плечевой кости в верхней трети. Асфиксия новорожденного средней тяжести. Крупный новорожденный ребенок.

2. Рентгенограмма левой плечевой кости, консультация хирурга; НСГ, рентгенография шейного отдела позвоночника в 2-х проекциях, консультация невролога.

3. Лечение: а) Введение раствора викасола 1% 0,4 мл в/м, б) парацетамол внутрь 0,04; в) иммобилизация верхней левой конечности сроком на 10 дней. Руку фиксируют гипсовой лонгетой от края здоровой лопатки до кисти в среднефизиологическом положении.

4. Выхаживание в палате новорожденных высокого риска. Кормление сцеженным материнским молоком, пробное прикладывание к груди на 2-ые сутки.

5. После прекращения иммобилизации движения в травмированной конечности восстанавливаются через 7 – 10 дней.

Эталон ответа к задаче 7:

1. Учитывая гестационный возраст 27 недель, экстремально низкую малую массу тела, явления дыхательной и церебральной недостаточности, можно поставить диагноз: РДСН. Фон: недоношенность 27 нед.

2. Соблюдая температурную защиту, уложить новорожденного на специальный столик, подложить под шею валик толщиной – 2 см. Провести интубацию ЭТ диаметром 2,5 мм на глубину 6-7 см от линии губ (не прекращая оксигенацию), зафиксировать. По окончании интубации (которая длится не более 20 секунд) – присоединить конец интубационной трубки к (заранее приготовленному к работе) дыхательному контуру аппарата ИВЛ. Воздушно-кислородная смесь в дыхательном контуре должна быть подогретой до 37°С и увлажненной до 100%. Использовать концентрацию кислорода не менее 30%. Эндотрахеально при первом аппаратном вдохе ввести куросурф 180 мг.

3. АИВЛ, после стабилизации состояния – экстубация, проведение назального СРАР.

4. Принцип «минимальных прикосновений». Поддержание оптимального температурного режима и высокой влажности. В кувезе с экраном (двустенном) t°=36,5-37°С, влажность воздуха – 90%. Снижение светового и звукового воздействия. Использовать «гнездо» для имитации внутриутробного положения ребенка. С первых минут – ППП, в первые 48 часов начать «трофическое питание».

5. Синдром «утечки воздуха» из легких с последующим развитием БЛД. Ретинопатии недоношенных. Гипоксически-геморрагическое поражение головного мозга. ОАП.

Эталон ответа к задаче 8:

1. На основании данных течения родов (обвитие пуповины вокруг шеи новорождённого), клинических проявлений (состояние тяжелое, акроцианоз; дыхание нерегулярное, стон, имеется некоторое сгибание конечностей, гипотония, гиподинамия), оценки по шкале Апгар (6 баллов), можно поставить диагноз: Асфиксия новорождённого средней степени тяжести.

2. Неотложная помощь: быстро отделить от матери, предотвратить потерю тепла (положить под источник лучистого тепла); придать новорождённому положение со слегка запрокинутой головой, «поза для чихания»; освободить дыхательные пути (очистить рот и нос от слизи); провести тактильную стимуляцию дыхания; ИВЛ маской (масочная ИВЛ воздухом или кислородно-воздушной смесью); оценить состояние новорождённого. При адекватном дыхании и сердечной деятельности закончить реанимационные мероприятия.

3. После проведения реанимационных мероприятий новорождённого для дальнейшего наблюдения (клинический, аппаратный и лабораторный мониторинг) перевести в ПИТ.

4. Дифференциальная диагностика проводится с острыми кровопотерями, внутричерепными кровоизлияниями, пороками развития мозга, болезнями сердца, лёгких, диафрагмальной грыжей, внутричерепной родовой и спинальными травмами.

5. Питание осуществлять грудным материнским молоком 7 раз в сутки из соски.

Расчет количества питания:

- По формуле Зайцевой: 2 % от массы тела х n (день жизни) = 65 х 1=65 мл/сут.

- Разовое кормление по формуле Шабалова: 3 х m х n = 3 х 3,25 х 1=9,75 мл/разовое кормление

- Расчет по формуле Тура: n х 10 =10 мл/разовое кормление.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Учитывая юный возраст матери, позднюю постановку на учет по беременности, данные УЗИ (врожденная диафрагмальная грыжа), состояние ребенка (вялый, крика нет, цианоз кожи, адинамия, физиологические рефлексы угнетены, брадикардия ЧСС 60 в мин, нерегулярное с повторными кратковременными апноэ дыхание ладьевидной формы живот), можно поставить диагноз: Патология внутриутробного развития. Врожденная диафрагмальная грыжа. Асфиксия новорожденного тяжелой степени. ЗВУР 3 степени, диспластический вариант.

2. Отделяем ребенка от матери, помещаем под лучистое тепло. Проводим интубацию трахеи (ЭТ диаметром 3,5 мм) на глубину = m + 6= 8 см, санацию дыхательных путей с помощью электроотсоса через интубационную трубку, ИВЛ подогретым, увлажненным кислородом концентацией 21-60 %. Через 30 секунд начинаем непрямой массаж сердца. Контроль эффективности через каждые 30 сек. Введение адреналина 0,01% в вену пуповины через катетер 0,6 мл. Восполнение ОЦК 0,9% раствором натрия хлорида (10 мл/кг) 22мл в течение 10 минут.

3. После проведения реанимационных мероприятий – перевод в хирургическое отделения. Транспортировка с приподнятым головным концом.

4. Дифференциальная диагностика проводится с кардиореспираторной депрессией, острой кровопотерей, врожденной патологией сердца, легких, мозга, аспирационным синдромом.

5. Полное парентеральное питание – раствор глюкозы 10 % со скоростью утилизации 5 мг/кг/мин (6,6 мл/час), в объеме 60 мл/кг/сут. (132 мл).

Эталон ответа к задаче 10:

1. На основании данных анамнеза (пожилой возраст матери (43 года), страдает гипертонической болезнью, беременность протекала с осложнением (ОРЗ, гестоз)), осложненного течения родов запоздалых в 42 недели с зелеными околоплодными водами, клинических данных (самостоятельное дыхание отсутствует, цианоз, брадикардия, физиологические рефлексы вызвать не удалось, адинамия), оценки по шкале Апгар 1 балл, МРК 58, можно поставить диагноз: Тяжелая асфиксия новорожденного. Аспирация мекония. Фон: Хроническая внутриутробная гипоксия. Переношенность. ЗВУР 1 степени, гипотрофический вариант.

2. Отделить от матери. Положить под лучистое тепло. Провести интубацию, санацию трахеи, ручную ИВЛ мешком Амбу, FiO2=0,21. Если через 30 сек сохраняется брадикардия – непрямой массаж сердца, ИВЛ мешком Амбу, FiO2=90-100%. Если через 30 секунд непрямого массажа сердца ЧСС менее 60/мин – введение адреналина (0,8 мл 0,01% р-ра) внутривенно. Если через 30 секунд ЧСС менее 60/мин – восполнение ОЦК 0,9% раствором натрия хлорида (10 мл/кг) 29 мл в течение 5 минут, коррекция ацидоза – 4% раствор бикарбоната натрия 4 мл/кг (11,6 мл) в течение 2-х минут (2 мл/кг/мин).

3. Перевод в ПИТ новорожденных родильного дома, перевод в ОРИТ или отделение патологии новорожденных детской больницы.

4. Если в течение 10 минут от начала проведения реанимационных мероприятий в полном объеме у ребенка отсутствует сердцебиение, мероприятия в родильном зале следует прекратить.

5. Кормление частично энтеральное через зонд материнским молоком 50%.

1. По формуле Зайцевой – 2% массы х n = 58 х 1 = 58 мл

2. По формуле Финкельштейна = 70 х 1 = 70 мл

3. По формуле Тура = 10 х n х 7 = 70 мл

4. Калорийным методом = 20-30 ккал/кг/сут = 20 х 2,9 = 58 ккал.

100 мл – 150 ккал,

Х мл – 58 ккал.

Х = 5800: 150 = 38,7 мл

Объем инфузионной терапии = 60 мл/кг – 30 мл = 174-30 = 144 мл/сут.

В 100 мл 10% глюкозы – 34 ккал.

В 144 мл 10% глюкозы – Х ккал

Х= (144 х 34) / 100 = 48,96 ккал

ЧПП + частичное энтеральное питание в 1-ые сутки достаточны по всем ингредиентам и калорийности.

Эталоны ответов к ситуацилнным задачам по теме: Геморрагические заболевания у детей

Эталон ответа к задаче 1:

1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение.

2. Подобный геморрагический симптомокомплекс отмечается при тромбоцигопагиях (количество тромбоцитов, как прави­ло, в норме), лейкозах, апластических анемиях, когда коли­чество тромбоцитов резко снижено.

3. Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — с иммуносупрессивной целью.

Внутривенный иммуноглобулин, анти-D иммуноглобулин, интерферон-альфа-2, даназол - блокаторы клеток ретикуло-гистиоцитарной системы.

4. До 3-х месяцев острая или впервые выявленная, 3-12 месяцев - персистирующая, после 12 месяцев - хроническая ИТП.

5. Анемия постгеморрагическая лёгкой степени

Эталон ответа к задаче 2:

1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), хроническое течение.

2. Многократные кровотечения привели к хронической постгеморрагической анемии средней степени тяжести. Лечение – препаратами железа перорально (Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг\кг.

3. При неэффективности кортикостероидной терапии на протяжении 12 месяцев показана спленэктомия, тромбопоэтинов.

4. Петехиально-пятнистый.

5. Холод на переносицу, тампоны в носовой ход с аминокапроновой кислотой, адреналином, 3% перекисью водорода. При неэффективности -наложение тампонады, постановка синус-катетера

Эталон ответа к задаче 3:

1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), персистирующее течение.

2. Заболевание осложнилось постгеморрагической анемией тяжёлой степени.

3. Тромбоцитопеническая пурпура может быть дебютом лейкоза, системной красной волчанки, апластической анемии, иммунодефицитных состояний.

4. ВВИГ 800 мг- 1гр\кг-1-2 дня в\в кап.

5. Гинеколога.

Эталон ответа к задаче 4:

1. С диагнозом участкового врача не согласен.

2. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП)

3. В постановке диагноза могут помочь эпителиальные пробы жгута, манжеточная, щипка

4. ВВИГ 800 мг- 1гр/кг-1-2 дня в/в кап., метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 4-7 дней, постановка синус-катетера в левый носовой ход

5. При наличии увеличения лимфоузлов, печени, селезёнки.

Эталон ответа к задаче 5:

1. Тромбоцитопеническая пурпура, трансиммунная.

2. Новорожденного в течение 2 недель переводят на кормление донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери, под контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка.

При нарастании геморрагического синдрома назначают преднизолон из расчета 1 мг/кг/сут., ВВИГ 800 мг- 1гр/кг-1-2 дня в/в кап.

3. ИТП у матери

4. Отсутствие клинических проявлений заболевания при сохраняющихся лабораторных изменениях

5. Нет. В отсутствии геморрагического синдрома терапия не показана

Эталон ответа к задаче 6:

1. Учитывая наследственный характер болезни (дедушка стра­дает кровоточивостью), пол больного, проявления кровото­чивости с раннего возраста, в том числе внутрисуставные кровоизлияния, можно думать о гемофилии.

2. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови (коагулог рамму).

3. Лечение ребенка с гемофилией в период геморрагическо­го криза включает заместительную терапию специфическими препаратами (концентраты фактора VIII или IX); иммо­билизация пораженного сустава.

4. Гематомный

5. Сцеплено с полом (X хромосомой)

Эталон ответа к задаче 7:

1. Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставная, абдоминальная).

2. Анализ крови: признаки не специфичны, характерны для воспалительного процесса;

В биохимических показателях крови - диспротеинемия (снижение гамма-фракций и повышение бета-2 глобулинов);

Повышение ЦИК, IgA, IgM, снижение С3 фракции комплемента;

При исследовании системы гемостаза - гиперкоагуляция.

3. ОРВИ, вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, укусы насекомых и т. д.

4. Дифференциальный диагноз проводится с аутоиммунной тромбоцитопенией.

5. Ограничение двигательной активности на 3-4 недели;

Гипоаллергенная диета;

Энтеросорбенты (энтеросгель, карболен);

Дезагреганты (курантил 3-5 мг\кг, трентал 5-10 мг\кг р.о);

Антикоагулянты (гепарин 200-500 ЕД\кг\сут, фраксипарин);

Антигистаминные препараты;

Инфузионная терапия (реополиглюкин 10-20 мл/кг, глюкозо-новокаиновая смесь 1:1-10 мл\год жизни, но не более 100 мл, контрикал, гордокс);

АБТ, ГКС, плазмаферез-по показаниям.

Эталон ответа к задаче 8:

1. Гемофилия А. Критерии тяжести определяются по уровню дефицита фактора свёртывания. В данном случае уровень фактора менее 1%, следовательно гемофилия сверхтяжёлая.

2. Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг.

3. Профилактика проводится амбулаторно препаратами фактора VIII в дозе 20-30 МЕ/кг * 3 раза в неделю в/в.

4. Гематомный

5. Отсутствие поражений суставов и тяжёлой кровоточивости. Прогноз хороший.

Эталон ответа к задачк к 9:

1. Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени.

2. Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность Y, YII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллебрандта), ЦИК.

3. С хирургом.

4. В плане лечения:

Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов.

Стол №1 с исключением пищевых аллергенов.

Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приёма

Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приёма

Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к 4 р. в сутки.

Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно.

5. Возможно.

Принципы оказания помощи:

· Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин),

· Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно,

· Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл),

· Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД. на одно введение в/в капельно),

· Нормализация тонуса периферических сосудов

· Плазмаферез.

Эталон ответа к задаче 10:

1. Иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение, влажная, маточное кровотечение. Постгеморрагическая анемия лёгкой степени.

2. Апластическая анемия

3. ВВИГ 1 гр/кг-2 дня. ГКС (метилпреднизолон в/в 30 мг/кг). Консультация гинеколога.

4. Учитывая, что это впервые выявленное заболевание, при хорошем ответе на терапию, прогноз благоприятный.

5. Вирусная инфекция.

Эталоны ответов к ситуационным задачам по теме: Острые бронхиты. Пневмонии

Эталон ответа к задаче 1:

1. ОРВИ: острый ринит, острый бронхит.

2. Контакт с отцом, больным ОРВИ, наличие малопродуктивного кашля, рассеянных влажных хрипов.

3. Остря пневмония, обструктивный бронхит

4. Рентгенография органов грудной клетки, анализ крови клинический

5. Обильное питье, муколитическая терапия, ручной массаж грудной клетки, сосудосуживающие

Эталон ответа к задаче 2:

1. ОРВИ: острый обструктивный бронхит, ДН3

2. Диагноз подтверждает наличие бронхообструктивного синдрома, начало с симптомов ОРВИ.

3. Острая пневмония, бронхиолит

4. Рентгенография органов грудой клетки

5. Оксигенотерапия, повторные ингаляции β-агонистов короткого действия, системные ГКС 1 мг/кг или суспензия будесонида через небулайзер, муколитики.

Эталон ответа к задаче 3:

1. Острая внебольничная пневмония слева, тяжелая, неосложненная, ДН2.

2. Пневмококк

3. Рентгенография грудной клетки, анализ крови клинический

4. Ранний возраст ребенка, дефицит веса, предшествующая ОРВИ

5. Госпитализация, аминопенициллины 7-10 дней, оральная регидратация, оксигенотерапия

Эталон ответа к задаче 4:

1. Острая внебольничная нижнедолевая пневмония справа, нетяжелая, ДН2.

2. Внутриклеточный возбудитель(микоплазма или хламидия пневмонии)

3. Серологическая диагностика(обнаружение Jg A или Jg M к возбудителям)

4. Макролидные антибиотики(азитромицин или кларитромицин)

5. Санаторно-курортное лечение, дыхательная гимнастика, бак. вакцины, пневмококковая вакцинация

Эталон ответа к задаче 5:

1. Острая внутрибольничная нижнедолевая пневмония слева, тяжелая, ДН 2-3.

2. Фебрильная лихорадка, симптомы интоксикации, локальная симптоматика, развившиеся через 72 часа после госпитализации или через 72 часа после выписки из стационара

3. Рентгенография органов грудной клетки, прокальцитониновый тест, бактериологическое исследование)

4. Внутрибольничные полирезистентные штаммы(синегнойная палочка, кишечная палочка, энтеробактер, МРЗС и т.д.)

5. Антибиотики резерва(4 поколение ЦФ, карбапенемы, фторхинолоны, комбинация с аминогликозидами)

Эталон ответа к задаче 6:

1. Острый бронхиолит

2. Чаще всего вирусная природа- РС-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа и парагриппа

3. Анализ крови клинический, пульсоксиметрия, рентгенография органов грудной клетки, серологическое исследование

4. Десквамация мерцательного эпителия бронхиол вследствие, обтурация их просвета воспалительным детритом

5. Оксигенотерапия, ингаляционные кортикостероиды, бронхолитики, при тяжелом течении – Синаджиз.

Эталон ответ к задаче 7:

1. ОРВИ: острый обструктивный бронхит, ДН 2. Острый ринит. Атопический дерматит, младенческая форма, распространенные проявления, обострение.

2. Необходимо провести диф. диагностику с младенческой формой бронхиальной астмы, так как у ребенка уже есть аллергическое заболевание - атопический дерматит.

3. Анализ крови клинический, рентгенография органов грудной клетки, общий и специфический Ig E, цитология слизи из носа (обнаружение эозинофилов), серологические и вирусологические исследования для выявления M. и Chl. Pneumonia, РС-вирусов, аденовирусов, вирусов парагриппа.

4. Показана госпитализация в детское соматическое отделение, оксигенотерапия, повторные ингаляции β-агонистов+ипратропия бромид(беродуал, ипрамол) каждые 4-6 часов, при отсутствии эффекта – назначение ингаляционного кортикостероида будесонид(пульмикорт, буденит) через небулайзер до 2 г в сутки или системных КС в дозе 1-2 мг/кг коротким курсом внутрь или парентерально. После купирования обструкции – муколитики.

5. Соблюдение неспецифической гипоаллергенной диеты длительно, ингаляции будесонида 0,25-0,5 мкг в сутки до 3-6 месяцев, длительный прием цетиризина до 3 месяцев, профилактика ОРВИ, дыхательная гимнастика, закаливание.

Эталон ответа к задаче 8:

1. Диагноз: Острый обструктивный бронхит, ДН2.

2. Отек слизистой, гиперсекреция мокроты, бронхоспазм и нарушение мукоцилиарного клиренса

3. Неотложная помощь

- Ингаляции 40% теплого увлажненного кислорода после санации верхних дыхательных путей;

- Ингаляции сальбутамола (1-2 мг) через небулайзер, можно до 3-х раз через 20 мин;

- При отсутствии эффекта – ингаляционные кортикостероиды – будесонид (пульмикорт) по 250-500 мкг через небулайзер каждые 12 часов;

- После купирования бронхиальной обструкции – муколитики – амброксол (лазолван);

- Обильное питье (оралит или регидрон, кипяченая вода);

- Вибрационный массаж.

4. Диспансерное наблюдение включает контроль факторов риска (курение родителей), закаливание, режим дня, санация носоглотки, прием бактериальных вакцин (бронхомунал, рибомунил, ИРС-19 и другие) в сезон респираторных инфекций.

5. Пассивное курение парализует работу респираторного эпителия, угнетает местный иммунитет, что снижает устойчивость к респираторным инфекциям, облегчает развитие аллергического воспаления в дыхательных путях.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Учитывая данные семейного анамнеза(сибс погиб вероятно, от мекониального илеуса – одной из форм муковисцидоза), наличие типичных симптомов, связанных с поражением респираторного и желудочно-кишечного тракта можно сформулировать предварительный диагноз: муковисцидоз, смешанная форма.

2. В родильном доме - неонатальный скрининг на ИРТ (иммунореактивный трипсиноген), в случае положительного скрининга – проводится 3-х кратно потовая проба на анализаторе Нанодакт(Макродакт старшим детям), в случае положительных потовых проб все семья отправляется на молекулярно-генетическую диагностику для выявления типа мутации гена муковисцидоза (CFTR- трансмембранный регулятор)

3. Вследствие мутации гена трансмембранного регулятора Na, Cl каналов происходит повышенная потеря клетками экзокринных желез хлоридов, что приводит к повышенной вязкости продуцируемых ими секретов(бронхиальный секрет, панкреатический секрет, желчь, семенная жидкость), что клинически приводит к нарушению функции пораженного органа.

4. Пожизненный ежедневный прием рчДНК-азы(пульмозим), пожизненная заместительная терапия высокими дозами панкреатических ферментов, регулярная антибактериальная терапия препаратами с антисинегнойной активностью, бронхолитики, кинезиотерапия, поливитамины, лечебное питание, производные урсодезоксихолиевой кислоты.