Эталон ответа к задаче №16

1. У больной гемолитическая анемия, т. е. анемия, связанная с укорочением жизни эритроцитов и разрушением эритроцитов.

2. I Наследственные гемолитические анемии.

1) группа-дефект мембран эритроцитов.

Преобладает внутриклеточный гемолиз; проявляется в раннем возрасте. Эритроциты могут быть разной формы: овалоциты, окантоциты, стоматоциты. Наиболее распространена микросфероцитарная анемия.

2) группа – недостаток ферментов в эритроцитах (ферментопатии). Наиболее распространен дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, которая необходима для синтеза АТФ, работы Na⁺-K⁺ насоса; Nа накапливается в клетке, как следствие, - внутриклеточный гемолиз.

3) группа – нарушения структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

а) Талассемия - нарушается количество цепей в Нв. Если нет альфа-цепи - альфа-талассемия, если нет бета-цепи - бета-талассемия. Преобладает внутриклеточный гемолиз. эритроциты мишеневидные с базофильной пунктацией.

б) Серповидно-клеточная анемия.

В эритроцитах из видов патологический вид гемоглобина - НвС, который отличается от нормального (НвА) отсутствием 1 аминокислоты. В отсутствии О₂ имеет низкую растворимость и выпадает в осадок. Образовавшиеся кристаллы меняют форму эритроцита на серповидно-клеточную. При присоединении 0_2, Нв становится растворим и форма восстанавливается.

II Приобретенные гемолитические анемии

А) Неиммунные - в результате интоксикации алкоголем, солями тяжелых металлов (Pb).Интоксикация вследствие хронического панкреатита; изменение pH крови.

Б) Иммунные - 90% Ег разрушается под действием антител.

1.Аутоиммунные.

2.Гетероиммунные.

3. Для определения уробилина в моче используют пробу Богомолова.

Принцип: уробилин при взаимодействии с сульфатом меди образует соединение розово-красного цвета.

Ход определения: моча должна быть прозрачной. 10-15 мл мочи наливают в пробирку и добавляют насыщенный раствор сульфата меди. Если появляется муть, то приливают 3-4 капли концентрированной НСl для просветления. Оставляют на 5 мин, затем приливают 2-3 мл. хлороформа. Перемешивают содержимое и дают отстояться до образования двух слоев. Хлороформ, который находится в нижнем слое, при высоком содержании уробилина окрашивается в розовый цвет. Проба считается низкочувствительной.

Проба Флоранса – высокочувствительный метод.

Принцип: уробилин образует с НСl соединение красного цвета.

Ход определения: Готовят эфирную вытяжку из мочи. Для этого в пробирку с плотно закрывающейся пробкой помещают 8-10 мл мочи и подкисляют ее 2-3 каплями концентрированной Н₂SО₄. Перемешивают и добавляют 2-3 мл эфира. Пробирку плотно закрывают пробкой и осторожно перемешивают в течение 2-3 минут. Дают отстояться для большего извлечения уробилина. Жидкость расслаивается: при этом в верхнем слое находится эфирная вытяжка, содержащая уробилин. В другую пробирку наливают 1-2 мл концентрированной НС1 и на нее наслаивают эфирную вытяжку из первой пробирки. При увеличении содержания уробилина в моче на границе жидкостей появляется бледно-розовое кольцо. Проба чувствительна.