Формы ХЛЛ

1. Доброкачественная форма (в классификации ВОЗ, 2001, не выделена, но описана в качестве варианта течения) – характеризуется лимфоцитозом в крови параллельно с ростом числа лейкоцитов, редко превышающего 20-30х10⁹/л на протяжении 2-3 лет, медленным ростом лимфатических узлов (чаще поражаются шейные).

2. Генерализованная, (прогрессирующая) форма или типичный клинический вариант - изменения нарастают быстро от месяца к месяцу (количество лейкоцитов до 100-200х10⁹/л и величина л/у). Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфоузлы, затем - подмышечные. Консистенция лимфатических узлов может быть тестоватой, мягкой или слегка эластичной. Селезенка незначительно увеличена, затем размеры ее растут.

3. Спленомегалическая форма (в классификации ВОЗ, 2001, не выделена).

Нет значительного увеличения лимфатических узлов, незначительный лейкоцитоз в периферической крови, большая плотная селезенка (занимает почти всю левую половину брюшной полости). (рис. 4).

Ведущие синдромы: анемический, геморрагический, инфекционных осложнений.

Рис 4. Увеличение селезенки у больных ХЛЛ (собственное наблюдение).

4. Опухолевая форма (в классификации ВОЗ, 2001 не выделена) - быстрый рост и значительное увеличение лимфатических узлов (консистенция их плотная) (рис. 5а,б) при невысоком лейкоцитозе. Гипертрофия миндалин, умеренная спленомегалия. Преобладание симптомов сдавления органов в связи с поражением медиастенальных и мезентериальных лимфатических узлов. Количество лейкоцитов в периферической крови, как правило, не превышает 100 тысяч, в пунктате 20-40%, но может быть и тотальное поражение.

Рис. 5а,б. Увеличение шейных лимфоузлов у больной ХЛЛ (собственное наблюдение).

5. Костномозговая форма (в классификации ВОЗ,2001, не выделена) - характеризуется отсутствием гепатоспленомегалии, нет больших лимфатических узлов и большого количества лейкоцитов. Однако течение тяжелое. Ведущий синдром – анемический; может быть геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией. Возможен сепсис, частые инфекции.

Характерна быстропрогрессирующая панцитопения, тотальное или частичное замещение костного мозга зрелыми лимфоцитами.

6. Пролимфоцитарная форма - 15% и более клеток представлены пролимфоцитами. Характерны высокие цифры лейкоцитов (до 300-800 тыс.). Резко увеличена селезенка. Течение тяжелое, быстропрогрессирующее. Картина крови включает лейкоцитоз различной выраженности, нейтропению, анемию.

С течением времени одна форма ХЛЛ может переходить в другую.

Осложнения ХЛЛ. Аутоиммунная гемолитическая анемия без значительного повышения ретикулоцитов и снижения тромбоцитов; иммунная тромбоцитопения; инфекционные осложнения (рис. 6,7); развитие вторых опухолей (рак кожи, гортани и легких, желудка, мочевого пузыря и др.).