Патогенез. Основные признаки ХЛЛ – лимфатический лейкоцитоз, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени – обусловлены разрастанием зрелых лимфоцитов

Основные признаки ХЛЛ – лимфатический лейкоцитоз, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени – обусловлены разрастанием зрелых лимфоцитов, принадлежащих к малой субпопуляции CD 5+ лимфоцитов.

Выделяют два варианта ХЛЛ:

1) происходящий из наивных В-клеток, не прошедших этап мутаций V_н-генов в герминальном центре (центре размножения во вторичном В-клеточном фолликуле в кортикальной зоне лимфоузлов + экспрессия CD38 – плохой прогноз)

2) возникающий из В-клеток памяти, которые подверглись соматическим гипермутациям Vн-генов иммуноглобулинов в герминальном центре.

Исследования с использованием методики ДНК-чипов показали, что клетки В-ХЛЛ обладают характерным профилем экспрессии генов, продуктом одного из которых является сигнальная молекула ZAP-70, коррелирующая с мутационным статусом Vн-генов - вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов (ПЦР, иммунофлуоресценция,флоуцитометрия).

Классификация хронического лимфолейкоза: начальная стадия, развернутая стадия, терминальная стадия.

Формы болезни: быстропрогрессирующая, «застывшая»

Классификация стадий по К. Rai.

Низкий риск:

0 - лимфоцитоз: более 15 Х 10⁹/л в крови, более 40% в костном мозге. (Продолжительность жизни как в популяции);

Промежуточный риск:

I - лимфоцитоз + увеличение лимфатических узлов (продолжительность жизни 9 лет);

II - лимфоцитоз + увеличение печени и/или селезенки независимо от увеличения лимфатических узлов (л/у) (продолжительность жизни 6 лет);

Высокий риск:

III - лимфоцитоз + анемия (гемоглобин <110 г/л) независимо от увеличения л/у и органов (продолжительность жизни 1,5 года).

IV - лимфоцитоз + тромбоцитопения менее 100 Х 10⁹/л, независимо от наличия анемии, увеличения л/у и органов. (Медиана выживаемости 1,5 года).

Date: 2015-07-02; view: 400; Нарушение авторских прав