Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Компоненты синдрома





а. Гиперпаратиреоз встречается более чем у 90% больных и обусловлен гиперплазией нескольких паращитовидных желез. Поражения почек и костей наблюдаются не всегда.

б. Опухоли аденогипофиза отмечаются более чем у 50% больных. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин, СТГ или АКТГ. Такие аденомы вызывают, соответственно, галакторею и аменорею, акромегалию или гипофизарный синдром Кушинга. Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН типа I. Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток, надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД. Удаление эктопических источников соматолиберина иногда позволяет добиться полной регрессии СТГ-секретирующей аденомы.

в. Опухоли из островковых клеток имеются более чем у 50% больных. Обычно они множественные и происходят как из бета-клеток, так и из других островковых клеток. Наиболее распространены инсулиномы, глюкагономы, гастриномы и ВИПомы. Симптом инсулиномы — гипогликемия; симптомы глюкагономы — гипергликемия и некролитическая мигрирующая эритема. Гастриномы проявляются синдромом Золлингера—Эллисона. Больные с этим синдромом страдают язвенной болезнью и другими нарушениями ЖКТ. Проявление ВИПомы — панкреатическая холера (водянистый стул, гипокалиемия, ахлоргидрия, метаболический ацидоз).

г. Опухоли надпочечников. У 40% больных имеется гиперплазия или аденома надпочечников. Гиперсекреции глюкокортикоидов обычно нет, и потому гиперплазию и аденому обнаруживают случайно либо при детальном обследовании (при КТ).

д. Заболевания щитовидной железы имеются примерно у 20% больных. Обычно это аденомы или злокачественные опухоли (кроме медуллярного рака). Реже встречаются тиреотоксикоз, коллоидный зоб и хронический лимфоцитарный тиреоидит.

е. Редкие сопутствующие нарушения: рак легкого, липомы, полипоз желудка, опухоли яичек, шванномы.

2. Этиология и патогенез. Установлено, что причиной МЭН типа I служат мутации гена супрессии опухолей (11q13). Этот ген кодирует белок мэнин, регулирующий пролиферацию клеток — производных нервного гребня. Недостаточность мэнина приводит к гиперплазии, а отсутствие мэнина — к опухолевой трансформации этих клеток. Еще одна предполагаемая причина МЭН типа I — повышенный уровень фактора роста фибробластов в сыворотке. Известно, что фактор роста фибробластов стимулирует пролиферацию клеток паращитовидных желез.

3. Диагностика и схема обследования. Заболевание чаще всего проявляется между 20 и 40 годами, но может возникнуть и до 10 лет. Первым проявлением МЭН типа I обычно бывает гиперпаратиреоз. Если обнаружен гиперпаратиреоз и есть подозрение, что он является компонентом МЭН типа I, больного повторно обследуют, чтобы выявить другие проявления синдрома. Если диагноз МЭН типа I установлен, обязательно обследуют членов семьи больного. Обследование необходимо и больным с синдромом Золлингера—Эллисона, поскольку у 50% из них имеется МЭН типа I. Иногда гипергастринемия бывает следствием гиперпаратиреоза и исчезает после паратиреоэктомии. Обследование включает:

а. Определение уровня кальция в сыворотке.

б. Определение уровня пролактина в сыворотке.

в. Определение уровня гастрина и панкреатического полипептида в сыворотке.

г. Выявление гипогликемии (например, определение уровня глюкозы в крови натощак).

д. КТ или МРТ головы для выявления бессимптомных поражений гипофиза. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи.

Date: 2015-07-01; view: 387; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.006 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию