Диагностика. а.Методом РИА измеряют уровень гастрина в сыворотке натощак

а. Методом РИА измеряют уровень гастрина в сыворотке натощак. При гастриноме уровень гастрина превышает 300 пг/мл.

б. Если уровень гастрина натощак находится в пределах нормы, измеряют его уровень после приема пищи или после стимуляции секретином. У больных с гастриномой из островковых клеток уровень гастрина после приема пищи или стимуляции секретином возрастает гораздо сильнее, чем в норме.

в. У 60—70% больных неметастазирующую опухоль не удается визуализировать с помощью УЗИ, КТ или МРТ. В таких случаях для топической диагностики применяют селективную флебографию со стимуляцией секретином.

г. У 30—50% больных имеются симптомы МЭН типа I.

3. Лечение. Для медикаментозного лечения используют H₂-блокаторы — циметидин, ранитидин или ингибитор H⁺,K⁺-АТФазы омепразол. Гораздо лучшие результаты дает удаление опухоли. Если это невозможно, проводят антрумэктомию или гастрэктомию.

В. ВИПома. Эта опухоль происходит из островковых клеток и секретирует ВИП. В норме ВИП образуется только клетками слизистой кишечника. Источником ВИП могут оказаться также мелкоклеточный рак легкого и нейробластома. ВИПома служит причиной панкреатической холеры (синдрома Вернера—Моррисона). В большинстве случаев ВИПомы — крупные злокачественные опухоли, локализующиеся в теле и хвосте поджелудочной железы. У 60% больных к моменту выявления опухоли имеются метастазы. Клиническая картина при ВИПоме обусловлена избытком ВИП и, в меньшей степени, — избытком простагландинов. Простагландины могут секретироваться как самой опухолью, так и другими клетками под влиянием ВИП.

1. Основные клинические проявления ВИПомы называют панкреатической холерой:

а. Водянистый жидкий стул (до 3 л/сут).

б. Гипокалиемия.

в. Метаболический ацидоз.

г. Гипо- или ахлоргидрия.

2. Другие проявления. У половины больных наблюдается гипергликемия, обусловленная гипокалиемией и усилением гликогенолиза в печени под влиянием ВИП. У 30% больных отмечается гиперкальциемия. У 20% больных бывают приливы.

3. Лечение. Предпочтительно удаление опухоли. Если опухоль неоперабельна, применяют ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин) и октреотид.

V. Синдромы МЭН. Как ортоэндокринные, так и параэндокринные АПУДомы довольно часто встречаются в определенных сочетаниях. Заболевания, вызванные несколькими АПУДомами, происходящими из разных эндокринных желез, относят к синдромам МЭН (см. также гл. 45). Синдромы МЭН генетически детерминированы и наследуются аутосомно-рецессивно. Эти синдромы могут быть обусловлены не только АПУДомами, но и гиперплазией клеток системы АПУД. Разные эндокринные нарушения при МЭН могут проявляться одновременно, но чаще проявляются последовательно, с интервалом в несколько лет.

А. МЭН типа I (синдром Вермера). Этот синдром обусловлен мутацией гена супрессии опухолей на 11-й хромосоме (см. гл. 45, п. II.А.2). Компоненты синдрома:

1. Гиперплазия паращитовидных желез, приводящая к гиперпаратиреозу.