Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения (большинство симптомов исчезает)
Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).
Вопросы к главе 13
Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.
1. Какой эффект оказывает ПТГ?
(А) Уменьшает активность остеокластов
(Б) Уменьшает количество остеокластов
(В) Тормозит образование кальцитриола в почках
(Г) Усиливает реабсорбцию фосфатов в канальцах почки
(Д) Усиливает вымывание фосфатов из костей
1. Правильный ответ — Д. ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей (повышая активность и количество остеокластов) и канальцевую реабсорбцию в почках; стимулирует образование кальцитриола в почках, кальцитриол же усиливает всасывание кальция и фосфатов в кишечнике. ПТГ также уменьшает реабсорбцию фосфатов в канальцах почки и усиливает их вымывание из костей.
2. Что из перечисленного ниже не относят к отдалённым эффектам гипокальциемии?
(А) Катаракта
(Б) Гипоплазия зубов
(В) Брахидактилия
(Г) Ларингоспазм
(Д) Оссификация паравертебральных связок
2. Правильный ответ — Г. Ларингоспазм относят к проявлениям острой тяжёлой гипокальциемии. Все остальные перечисленные признаки относят к проявлениям отдалённой гипокальциемии.
3. Симптом ВЌйса:
(А) Непроизвольное тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и ротацией ноги кнаружи при поколачивании молоточком у головки малоберцовой кости.
(Б) Сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.
(В) Появление парестезий при надавливании в участках разветвления нервов.
(Г) Судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.
(Д) Повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током
3. Правильный ответ — Б. Симптом ВЌйса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы (см. 13 II Г 1 б).
4. Какой признак позволяет исключить псевдопсевдогипопаратиреоз?
(А) Брахидактилия
(Б) Повышение цАМФ в моче на введение ПТГ
(В) Низкая активность G-белка
(Г) Нормокальциемия
(Д) Гипотиреоз вследствие резистентности к ТТГ
4. Правильный ответ — Д. Псевдопсевдогипопаратиреоз проявляется фенотипом болезни Олбрайта, нормальной реакцией цАМФ на введение ПТГ и низкой активностью G-белка. При этом отсутствуют характерные для псевдогипопаратиреоза эндокринные аномалии (в частности, гипокальциемия и гипотиреоз вследствие резистентности к ТТГ). Чувствительность к ТТГ (как и ПТГ) будет сохранена из-за интактности аденилатциклазной системы.
5. Что не относят к эндокринным проявлениям болезни Олбрайта?
(А) Частичная резистентность к АДГ
(Б) Гипотиреоз с резистентностью к ТТГ
(В) Резистентность к гонадотропинам
(Г) Гиперпролактинемия
(Д) Низкорослость, ожирение и олигоменорея
5. Правильный ответ — Г. Для псевдогипопаратиреоза характерна гипопролактинемия, а не гиперпролактинемия, что возможно отражает сниженную активность аденилатциклазной системы.
6. Назовите наиболее частую причину вторичного гиперпаратиреоза.
(А) ХПН
(Б) Рахит
(В) Синдром мальабсорбции
(Г) Псевдогипопаратиреоз
(Д) Аденома паращитовидных желёз
6. Правильный ответ — А. Наиболее часто вторичный гиперпаратиреоз отмечают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии.
7. Какова причина полиурии при гиперпаратиреозе?
(А) Подавление выработки АДГ
(Б) Снижение чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ
(В) Увеличение осмолярности мочи
(Г) Психогенная полидипсия
(Д) Все указанные причины верны
7. Правильный ответ — Б. Полиурия и жажда при гиперпаратиреозе обусловлены гиперкальциурией с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ.
8. Что не характерно для паратиреоидной остеодистрофии?
(А) Участки остеосклероза
(Б) Участки остеопороза
(В) Образование кист
(Г) Повышение активности ЩФ
(Д) Периостит
8. Правильный ответ — Д. Периостит не характерен для паратиреоидной остеодистрофии (см. III В 2).
9. Что из нижеперечисленного не относят к осложнениям радикального лечения гиперпаратиреоза?
(А) Повреждение возвратного нерва
(Б) Тетания
(В) ОПН
(Г) Гиперпаратиреоидный криз
(Д) Острый панкреатит
9. Правильный ответ — Г. Гиперпаратиреоидный криз развивается в запущенных случаях при отсутствии своевременного лечения, обычно при уровнях кальция 14–20 мг%. Все остальные перечисленные осложнения можно наблюдать при удалении паращитовидных желёз — наиболее радикальном лечении гиперпаратиреоза.
10. Что из нижеперечисленного не используют в лечении гиперпаратиреоидного криза?
(А) Памидронат
(Б) Пликамицин
(В) Тиазидные диуретики
(Г) Кальцитонин
(Д) Гемодиализ
10. Правильный ответ — В. При купировании гиперпаратиреоидного криза нельзя назначать тиазидные диуретики, поскольку они уменьшают экскрецию кальция и усиливают гиперкальциемию (см. III Е 3).
Глава 14
· Клинические синдромы при патологии тимуса
А. Общие представления. Тимус (зобная железа, вилочковая железа) — орган, расположенный в верхнем отделе переднего средостения; регулирует формирование и функционирование механизмов клеточного иммунитета. В тимусе происходит Аг-независимая дифференцировкаT-лимфоцитов. Лимфоциты тимуса называют тимоцитами.
1. Дифференцировка тимоцитов
а. Клетка - предшественница T - лимфоцитов поступает в тимус из костного мозга в плодном периоде. Она может экспрессировать на своей поверхности дифференцировочный Аг CD7. Далее она синтезирует цитоплазматическую форму молекулы CD3, а позже выставляет на поверхности CD1 и CD2.
б. Протимоциты имеют фенотип CD7+CD1+CD2+cCD3+CD4–CD8–. Молекула CD1 исчезает, когда клетка становится зрелой, а цитоплазматическая форма CD3 (cCD3) переходит в мембранную.
в. Тимоциты. По мере сборки Ѓ- и †-цепей рецептора T-лимфоцита протимоциты начинают экспрессировать маркёры CD4 и CD8, давая начало большинству тимоцитов с фенотипом CD1+CD2+CD4+CD8+. Эти клетки способны дифференцироваться в двух направлениях: в клетки CD1–CD2+ CD4+ CD8– и клетки CD1–CD2+CD4– CD8+ при наличии у обоих подтипов мембранного маркёра CD3 и Ѓ†-рецептора T-лимфоцита. Этим клеткам разрешено покидать тимус, они появляются в периферической крови и лимфоидных органах. В нормальных условиях выселившиеся из тимуса T-лимфоциты экспрессируют либо CD4, либо CD8, а клетки фенотипа CD4+CD8+ отсутствуют.
2. Генез. Тимус относят к железам бранхиогенной группы. Парная закладка тимуса у человека происходит из 3 и 4 глоточных карманов. Закладка растёт в каудально-вентральном направлении, сохраняя контакт с глоткой. В дальнейшем происходит отделение закладки от стенки глотки и её смещение каудально и медиально с последующим слиянием по срединной линии. Большинство эпителиальных клеток тимуса происходит из эпителиальных (энтодермальных) стволовых клеток. Однако, многие данные свидетельствуют о двояком происхождении эпителиальных клеток тимуса (из энтодермы и эктодермы). Вскоре в зачатке тимуса появляются и начинают быстро размножаться лимфоидные клетки, мигрирующие из костного мозга.
3. Структура. Капсула и отходящие от неё септы построены из плотной волокнистой соединительной ткани. Объём органа заполнен эпителиальным каркасом, в котором располагаются тимоциты. В дольке зрелого тимуса различают корковый и мозговой слои.
а. Корковый слой. Субкапсулярный корковый слой содержит делящиеся клетки — лимфобласты (клетки-предшественницы T-лимфоцитов, ранние протимоциты). Они взаимодействуют сдендритными эпителиальными клетками. Большинство T-лимфоцитов погибает в корковом слое. Функционально важна внутренняя часть коркового слоя. В корковом слое присутствует гематотимический барьер.
(1) Внутренняя часть содержит потомки лимфобластов, в большинстве своём неделящиеся малые тимоциты и дендритные эпителиальные клетки. Многие малые лимфоциты во внутреннем корковом слое взаимодействуют с дендритными эпителиальными клетками. По мере созревания протимоциты утрачивают дифференцировочный Аг CD1, но приобретают CD3, CD4 и CD8. Дальнейшая их дифференцировка протекает в мозговой части дольки тимуса.
Дендритные эпителиальные клетки имеют крупное округлое ядро. Характерная особенность — наличие длинных отростков, содержащих пучки тонофиламентов. Отростки соединяются между собой при помощи десмосом. В цитоплазме присутствуют гранулы, содержащие тимозины и тимопоэтин. Дендритные эпителиальные клетки экспрессируют чрезвычайно большое количество молекул MHC II класса.
(2) Гематотимический барьер делает корковую часть недоступной для Аг из внутренней среды организма и защищает от их действия созревающие здесь T-лимфоциты. Барьер образуют эндотелиальные клетки и базальная мембрана капилляров коркового слоя, периваскулярная соединительная ткань и её клетки (перициты и макрофаги), а также дендритные эпителиальные клетки со своей базальной мембраной.
б. Мозговой слой. Тимоциты из коркового слоя поступают в мозговой слой и дифференцируются в CD4+ и CD8+ лимфоциты. Зрелые Т-клетки выходят из мозгового слоя по венулам и выносящим лимфатическим сосудам. Только 3–5% клеток, продуцируемых в тимуcе, покидает этот орган. Оcтальные клетки погибают. В мозговом слое присутствуют макрофаги, уничтожающие погибшие или обречённые на гибель тимоциты. Дендритные эпителиальные клетки мозгового слоя образуют слоистые эпителиальные тельца ХЊссела. Их функция неизвестна.
4. Функция. В вилочковой железе элиминируются лимфоциты, способные узнавать Аг собственного организма. В тимусе вырабатываются также гуморальные факторы иммунной системы.
а. Селекция лимфоцитов. Молекулы рецепторов в клеточной мембране тимоцита взаимодействуют с комплексом MHC–аутоантиген в мембране эпителиальной клетки. Клоны тех тимоцитов, рецепторы которых узнают комплекс MHC–аутоантиген, уничтожаются. Таким образом, нормально функционирующая иммунная система удаляет в вилочковой железе лимфоциты, запрограммированные активироваться Аг собственного организма.
б. Гуморальная функция. В тимуcе синтезируются пептидные гормоны тимозины и тимопоэтин, а также ряд других (пока малоизученных) факторов, оказывающих влияние на другие органы и системы (в частности, гипогликемизирующий фактор, фактор проницаемости или фактор, стимулирующий костный мозг).
(1) Функции тимозинов
(а) Способствуют дифференцировке T-лимфоцитов и появлению специфических рецепторов в их клеточной мембране.
(б) Стимулируют выработку многих лимфокинов, в т. ч. ИЛ-2.
(в) Стимулируют продукцию Ig.
(2) Тимопоэтин — стимулятор дифференцировки предшеcтвенников T-лимфоцитов, влияет на дифференцировку T-лимфоцитов, но не на их иммунологический репертуар.
Б. Клинические синдромы
1. Проявление гипофункции тимуса — синдром ДиджЏрджи (*188400, 22q11, дефекты генов DGCR, DGS, VCF, ) — заболевание в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желёз), Т-клеточного иммунодефицита (врождённая гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий сердца (включая тетраду ФаллЏ), а также лицевых мальформаций. Частота — 1:4 000 новорождённых. Факторы риска — алкоголь и изотретиноин в период внутриутробного развития.
а. Этиология
(1) Большинство случаев синдрома наблюдают при делеции локуса 22q11.2 (); делеция представлена несколькими фенотипами (синдромы ШпрЋнтцена, ТакЊо, ДиДжЏрджи)
(а) Синдром ШпрЋнтцена (#192430, ; часто del(22q11). Симптоматика практически та же, что при синдроме ДиДжорджи. Как и при последнем, дополнительно возможны катаракта, микрогнатия, микроцефалия, паховая и пупочная грыжи, гипоспадия є велокардиофациальный синдром
(б) Сочетание синдромов ДиДжорджи и ШпрЋнтцена (601362, 10p14–p13, DGCR2, DGS2)
(в) Синдром ТакЊо — описанный группой японских авторов (Takao, 1980) синдром, фенотипически сходный с синдромом ДиДжЏрджи.
(2) Реже обнаружены дефекты локусов 10p13, 18q21.33, 4q21.3–q25 и гена TUPLE1.
б. Клиническая картина
(1) Паращитовидная железа — гипокальциемия (см. главу 7 Е 2 б)
(2) Щитовидная железа — гипотиреоз (см. главу 12 III).
(3) Сердце и сосуды: тетрада ФаллЏ, дефект межжелудочковой перегородки, правостороннее расположение дуги аорты, атопическое отхождение правой подключичной артерии.
(4) Дефекты ушной раковины, носа, расщелины верхней губы и нёба
(5) Низкорослость
(6) ЦНС: трудности обучения, судорожные припадки
(7) Выраженная подверженность различным инфекциям вследствие иммунодефицита.
в. Диагностика
(1) Кариотипирование
(2) Гипокальциемия
(3) В англоязычных странах распространено мнемоническое правило диагностики, предложенное Уилсоном (Wilson, 1993) — CATCH22 (C ardiac а bnormality/ a bnormal facies, T -cell deficit due to thymic hypoplasia, C left palate, H ypocalcemia due to hypoparathyroidism resulting from 22 q11 deletion)., т.е. пороки сердца, характерное лицо, Т-клеточный иммунодефицит, волчья пасть, гипокальциемия вследствие гипопаратиреоза, делеция 22q11. Акроним CATCH22 повторяет название известного триллера Хеллера «Уловка-22» (Heller, 1962).
г. Лечение
(1) Лечение гипокальциемии (см. главу 7 Е 2 б)
(2) Трансплантация вилочковой железы
(3) Коррекция лицевых мальформаций и кардиохирургическое вмешательство
2. Тимомы (опухоли, развивающиеся из клеточных элементов тимуса).
а. Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают наиболее часто. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40–50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.
б. Патологическая анатомия
(1) Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными.
(2) Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами.
(3) При эпителиальных тимомах прогноз плохой (у таких пациентов отмечают повышенную частоту синдрома ИцЌнко–Кђшинга в связи со способностью опухоли секретировать АКТГ), при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше.
(4) Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей.
(а) Доброкачественные опухоли инкапсулированы
(б) Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко.
в. Клиническая картина обычно бессимптомна. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены. Другие проявления увеличения тимуса — гемолитическая аутоиммунная анемия и злокачественная миастения.
(1) Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрокариоцитов.
(2) МиастенЋя тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Может развиться в любом возрасте. Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки АТ против Ѓ-субъединицы никотиновых холинорецепторов, следствия — курареподобное блокирование синаптической передачи и мышечная слабость.
г. Диагноз
(1) Обычно опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. При сопутствующей тяжёлой псевдопаралитической миастении наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов.
(2) КТ или МРТ органов грудной клетки помогают в определении степени инвазии тимом.
д. Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия)
(1) Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли
(2) Доброкачественные опухоли удаляют
(3) Злокачественные опухоли
(а) При возможности следует удалить все области распространения опухоли
(б) Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
(4) Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
Глава 15
· Клинические синдромы при патологии эпифиза
А. Общие представления. Эпифиз (шишковидная железа) — небольшой (5–8 мм) конической формы вырост промежуточного мозга, соединённый ножкой со стенкой III желудочка. Капсула образована соединительной тканью мягкой мозговой оболочки. От капсулы отходят перегородки, содержащие кровеносные сосуды и сплетения симпатических нервных волокон. Эти перегородки не полностью разделяют тело железы на дольки. Паренхима органа состоит из пинеалоцитов и интерстициальных (глиальных) клеток. В интерстиции присутствуют отложения солей кальция, известные как мозговой песок (corpora arenacea). Орган снабжён многочисленными постганглионарными нервными волокнами от верхнего шейного симпатического узла. Функция органа у человека изучена слабо, хотя железа у ряда позвоночных выполняет различные функции (например, у некоторых амфибий и рептилий эпифиз содержит фоторецепторные элементы [так называемый теменной глаз]), иногда бездоказательно переносимые на человека. Эпифиз у человека, скорее всего, — звено реализации биологических ритмов, в том числе околосуточных.
1. Пинеалоциты. Клетки содержат крупное ядро, хорошо развитую гладкую эндоплазматическую сеть, элементы гранулярной эндоплазматической сети, свободные рибосомы, комплекс ГЏльджи, множество секреторных гранул, микротрубочки и микрофиламенты.
а. Контакты. Многочисленные длинные отростки пинеалоцитов заканчиваются расширениями на капиллярах и среди клеток эпЌндимы. В концевых отделах части отростков присутствуют непонятного назначения структуры — плотные трубчатые элементы, окружённые т. н. синаптическими сфероидами.
б. Мелатонин (N- ацетил-5-метокситриптамин, см. рис. 15–1 ИЗ:ГИСТОЛОГИЯ9-12) синтезируется и секретируется в СМЖ и кровь преимущественно в ночные часы.
(1) Применяется в ветеринарной практике как средство контроля эструса (подавляет функцию половых желёз).
(2) У амфибий вызывает сокращение меланофоров (кожа светлеет).
(3) Участвует в терморегуляции у холоднокровных.
в. Серотонин (5-гидрокситриптамин, см. рис. 15–1) синтезируется преимущественно в дневные часы.
Рис. 15–1.ИЗ Гистология9-12. Мелатонин и серотонин [по Merck Index, 12 издание, 1996]
2. Интерстициальные клетки напоминают астроциты, имеют многочисленные ветвящиеся отростки, округлое плотное ядро, элементы гранулярной эндоплазматической сети и структуры цитоскелета: микротрубочки, промежуточные филаменты и множество микрофиламентов.
3. Околосуточный ритм. ЦиркадиЊнный ритм — один из биологических ритмов (суточная, помесячная, сезонная и годовая ритмика), скоординированный с суточной цикличностью вращения Земли; несколько не соответствует 24 часам. Многие процессы, в т. ч. гипоталамическая нейросекреция, подчиняются околосуточному ритму. Механизмы околосуточного ритма начинают приобретать описательные контуры.
а. Изменения освещённости через зрительный тракт оказывают влияние на разряды нейронов надперекрёстного ядра (nucleus suprachiasmaticus) ростро-вентральной части гипоталамуса.
б. Надзрительное ядро содержит т. н. эндогЌнные часы — неизвестной природы генератор биологических ритмов (включая околосуточный), контролирующий продолжительность сна и бодрствования, пищевое поведение, секрецию гормонов и т.д.
Сигнал генератора — гуморальный фактор, секретируемый из надзрительного ядра (в т. ч. в цереброспинальную жидкость).
в. Околожелудочковое ядро (n. paraventricularis). Сигналы от надзрительного ядра через нейроны околожелудочкового ядра активируют преганглионарные симпатические нейроны боковых столбов спинного мозга (columna lateralis).
Либерины и статины. Суточная ритмика синтеза и секреции рилизинг-гормонов гипоталамуса (в т. ч. околожелудочкового ядра) — хорошо известный факт.
г. Симпатические преганглионары активируют нейроны верхнего шейного узла.
д. Постганглионарные симпатические волокна от верхнего шейного узла секретируют норадреналин, взаимодействующий с Ѓ- и †-адренорецепторами плазмолеммы пинеалоцитов.
е. Активация адренорецепторов приводит к увеличению внутриклеточного содержания цАМФ и экспрессии гена CREM, а также к транскрипции арилалкиламин- N -ацетилтрансферазы, фермента синтеза мелатонина.
(1) Суточная периодичность содержания цАМФ, изоформ CREM, активности арилалкиламин- N -ацетилтрансферазы — результат функционирования эндогенных часов и их модуляции освещённостью.
(2) Мелатонин синтезируется преимущественно в ночные часы.
Б. Клинические синдромы.
1. Проявление гипофункции (гипоплазия или аплазия эпифиза) — преждевременное половое созревание — исторически одно из первых указаний на эндокринную функцию этого органа (см. также главу 19 Г). Вероятная причина — продукция эпифизом фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов. Преждевременное половое созревание отмечают также при деструктивных опухолях эпифиза, сопровождающихся снижением уровня этого фактора (см. ниже).
2. Опухоли эпифиза (пинеаломы) — чаще доброкачественные опухоли головного мозга, исходящие из паренхимы эпифиза. Растут в виде отграниченного узла, но могут прорастать в ствол мозга и задние отделы III желудочка. Характерно наличие большого количества петрификатов в строме опухоли, видных на компьютерных томограммах и краниограммах.
а. Гистологические варианты
(1) Пинеоцитома — медленно растущая опухоль с различными типами дифференциации (20% всех опухолей эпифиза). Возможно большое количество петрификатов в строме опухоли.
(2) Пинеобластома — злокачественная (IV стадия, ВОЗ) эмбриональная опухоль со слабой дифференциацией; имеет много общих признаков с медуллобластомой; относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям (25% опухолей эпифиза).
(3) Герминомы (герминативноклеточные опухоли ЦНС, гоноцитомы, тератомы) — злокачественные опухоли; клеточный состав — гоноциты. Среди всех опухолей эпифиза их отмечают наиболее часто. По своей сути не могут быть отнесены к пинеаломам, но в связи с общей локализацией рассматриваются в данном разделе. Выявляют в области эпифиза, III желудочка, таламуса и базальных ганглиев. Чаще болеют дети и подростки.
б. Клиническая картина определяется сдавлением опухолью тканей мозга и развитием очаговой и общей неврологической симптоматики.
(1) При герминомах характерная триада признаков — атрофия зрительных нервов, несахарный диабет и гипогонадизм.
(2) Редко отмечают проявления гипоталамического синдрома.
(3) При избыточной секреции опухолью фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов, отмечают задержку полового созревания.
в. Лечение хирургическое (удаление опухоли). Альтернативный метод — вентрикуло-перитонеальное шунтирование. При неоперабельных опухолях эффективно назначение лучевой терапии.
г. Прогноз чаще благоприятный. 1-, 3- и 5-летняя выживаемость при леченной всеми методами пинеобластоме составляет 88, 78 и 58% соответственно.
Вопросы к главам 14–15
Дима, весь текст вопросов, ответов и пояснений дадим в кегле 9? Как я сделал здесь. Так? Если так, сразу же сделайте таким образом везде по файлу. Параметры форматирования (стили, например) примем как здесь (этот раздел я проверил), так? ЭГ 18.11.99
Дима, посмотрите, как оформляли ВОПРОСЫ и Ответы, и ПОЯСНЕНИЯ в предыдущих изданиях. Например, вместе (как сейчас) или отдельно ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ? Есть ли заголовки типа «ВОПРОСЫ», «ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ» ЭГ 18.11.99
ЫЫ ЭГ, предлагаю вопросы и ответы разделить (как в большинстве наших книг), однако сделать это после завершения работы над текстом. Формулировки ответов могут измениться, а в теперешнем оформлении легче проверять. Дима.
Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.
1. Какие из нижеперечисленных заболеваний (или патологических состояний) не характерны для поражения тимуса?
(А) Ревматоидный артрит
(Б) Гипогликемия
(В) Миастения
(Г) Гипокальциемия
(Д) Аутоиммунная гемолитическая анемия
1. Правильный ответ — Г. Гипокальциемия — проявление гипопаратиреоза вследствие сопутствующей гипоплазии паращитовидных желёз при синдроме ДиДжорджи. При патологии тимуса повышена частота аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, тяжёлая псевдопаралитическая миастения, аутоиммунная гемолитическая анемия) вследствие нарушений как Т-клеточного, так и B-клеточного звеньев иммунитета. Гипогликемия возможна вследствие выработки в тимусе т.н. гипогликемизирующего фактора (отмечают при лейкозах).
2. Что из нижеперечисленного не характерно для синдрома ШпрЋнтцена?
(А) Аутосомно-рецессивный тип наследования
(Б) Судороги
(В) Пупочная грыжа
(Г) Катаракта
(Д) Тетрада ФаллЏ
2. Правильный ответ — А. Для синдрома ШпрЋнтцена характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Симптоматика при этом синдроме ШпрЋнтцена практически та же, что при синдроме ДиДжорджи. Дополнительно возможны катаракта, микрогнатия, микроцефалия, паховая и пупочная грыжи и гипоспадия.
3. Дима, вопрос сформулирован неудачно (спрашиваемый не введён в курс дела, не говоря о формулировке), предлагаю вариант. ЭГ 18.11.99 Для обозначения клинической картины при делеции 22q11 предложен акроним CATCH22 (C ardiac а bnormality/ a bnormal facies, T -cell deficit due to thymic hypoplasia, C left palate, H ypocalcemia due to hypoparathyroidism resulting from 22 q11 deletion). Что из нижеперечисленного не входит в аббревиатуру CATCH22?
(А) Дима, такого типа обороты надо в курсиве. И сразу по файлу. Преимущество работы в ПОЛНОМ файле. ЭГ 18.11.99 Волчья пасть
(Б) Т-клеточный иммунодефицит
(В) Гипокальциемия
(Г) Тетрада ФаллЏ
(Д) 22 делеции генов DGCR DGS, VCF
3. Правильный ответ — Д. В аббревиатуру CATCH22 входят пороки сердца, характерное лицо, Т-клеточный иммунодефицит, волчья пасть, гипокальциемия вследствие гипопаратиреоза и делеция 22q11.
4. Какие из опухолей тимуса Дима, не «могут сочетаться», не «могут наблюдаться»? ЭГ 18.11.99связаны с синдромом Дима, УДАРЕНИЯ. Дима, в зависимости от результатов соглашения с Ленаром (см. выше) по оформлению разных указателей, не исключён вариант, что все ударения временно надо будет снять, иначе система поиска не различит слово с ударением и то же слово без ударения. Если это так, то... Вопросы: когда ударения вставлять, Пусть Ленар всё продумает. ЭГ 18.11.99 ИцЌнко–Кђшинга?
(А) Т-клеточные
(Б) Эпителиальные
(В) Веретеноклеточные
(Г) В-клеточные
(Д) Смешаннo-клеточные
4. Правильный ответ — Б. При эпителиальных тимомах отмечают повышенную частоту синдрома ИцЌнко–Кђшинга в связи со способностью опухоли секретировать АКТГ.
5. Назовите наилучший метод диагностики тимом при сопутствующей тяжёлой псевдопаралитической миастении.
(А) Определение АТ к ткани тимуса
(Б) КТ
(В) Обзорная рентгенография органов грудной клетки
(Г) Боковая рентгенография органов грудной клетки
(Д) Биопсия
5. Правильный ответ — Г. При сопутствующей тяжёлой псевдопаралитической миастении наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ или МРТ органов грудной клетки помогают в определении степени инвазии тимом.Дима, а при лёгкой форме не так? ЭГ 18.11.99
6. Что из перечисленного ниже не характерно для опухолей эпифиза?
(А) Преждевременное половое созревания
(Б) Задержка полового созревания
(В) Галлюцинации
(Г) Несахарный диабет
(Д) Атрофия зрительного нерва
6. Правильный ответ — В. При опухолях эпифиза отмечают как задержку полового созревания, так и преждевременный пубертат, что может быть связано с различным характером выработки эпифизом фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов, что зависит от типа опухоли (так, при деструктивных опухолях уровень фактора снижен, что сопровождается увеличением продукции гонадотропинов и преждевременным наступлением пубертата). Несахарный диабет, атрофия зрительного нерва и гипогонадизм — характерная триада для гермином. Дима, ну и что? При чём здесь эпифиз, непонятно. ЭГ 18.11.99 Галлюцинации для опухолей эпифиза не характерны.
7. Дима, неудачно, надо бы академичнее, избегайте формулировки вопросов типа «Что остаётся в лесу после того, как спилят деревья?» (ответ: пни). ЭГ 18.11.99 Что объясняет успешное применение Дима, не рентгено-радиологических, не просто радиологических? В ответе фигурирует КТ. ЭГ 18.11.99рентгенологического исследования для диагностики пинеалом?
(А) Большие размеры опухоли
(Б) Рост опухоли в виде характерных отграниченных узлов
(В) Вовлечение костной ткани
(Г) Наличие петрификатов в строме опухоли
(Д) Обильная васкуляризация опухоли
7. Правильный ответ — Г. Пинеаломы растут в виде отграниченного узла, но могут прорастать в ствол мозга и задние отделы III желудочка (но без вовлечения костной ткани). Характерно наличие большого количества петрификатов в строме опухоли, что позволяет визуализировать их с помощью КТ головного мозга и краниографии.
8. Назовите основной способ лечения пинеалом
(А) Хирургическое удаление опухоли
(Б) Лучевая терапия
(В) Химиотерапия
(Г) Сочетание лучевой терапии и химиотерапии
(Д) Вентрикуло-перитонеальное шунтирование
8. Правильный ответ — А. Хирургическое лечение — основной способ лечения пинеалом.Дима, а комментарии к остальным методам лечения? ЭГ 18.11.99
Date: 2015-07-01; view: 442; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА... |