Гексозы

Глюкоза — мономер, на основе которого происходит «сборка» важнейших олигосахаридов, полисахаридов, а также триглицеридов. Она быстро всасывается в ЖКТ (это наиболее утилизируемый среди всех нутриентов источник энергии), поступает в кровь и проникает в клетки различных органов и тканей, где подвергается инсулинзависимому биологическому окислению (аэробному или анаэробному) с образованием АТФ, используемой организмом для реализации различных физиологических функций. Роль глюкозы особенно велика для ЦНС, где она — основной энергетический субстрат. Глюкоза поступает в организм человека в связанном виде в составе ряда полисахаридов и дисахаридов, а также в свободном виде в составе многих пищевых продуктов (кондитерские изделия, плоды).

Фруктоза наряду с глюкозой входит в состав сахарозы, участвует в «сборке» некоторых полисахаридов и триглицеридов и служит быстро утилизируемым источником энергии. В отличие от глюкозы, она не требует участия инсулина для деятельности осуществляющих её метаболизм ферментов. Отсутствие потребности в инсулине и более медленное всасывание фруктозы объясняют лучшую (по сравнению с глюкозой) переносимость фруктозы больными сахарным диабетом. Фруктоза поступает в организм в связанном виде в составе сахарозы и гемицеллюлоз. Основной пищевой источник свободной фруктозы — мёд. При недостаточности альдолазы В развивается фруктоземия, или наследственная непереносимость фруктозы (см. раздел «Фруктоземия» в главе 6).

Галактоза входит в состав галактолипидов мозга, гликопротеидов крови и соединительной ткани; образуется в пищеварительном тракте при расщеплении лактозы, превращаясь в дальнейшем в глюкозу. Наследственный дефект ферментов, участвующих в этом превращении, приводит к развитию тяжёлого наследственного заболевания — галактоземии (см. раздел «Галактоземия» в главе 6). Галактоза в свободном виде в продуктах не встречается и поступает в организм в виде дисахарида — лактозы (содержащейся в молоке и молочных продуктах).

С–6 Пентозы — необходимые компоненты некоторых биологически важных соединений (нуклеиновых кислот, коферментов, АТФ). В свободном виде пентозы в пищевых продуктах не встречаются и поступают в организм человека в составе нуклеопротеидов, которыми богаты мясные и рыбные продукты. При наследственном дефиците НАДФ-ксилитол дегидрогеназы (см. Приложение 3: Картированные фенотипы), участвующей в метаболизме глюкуроновой кислоты, развивается пентозурия.

Олигосахариды состоят из 2–10 остатков моносахаридов, связанных между собой гликозидными связями. Олигосахариды растений и молока — одни из главных источников углеводов в питании человека. Олигосахариды подразделяют на дисахариды, трисахариды и т.д. Наиболее важны для человека дисахариды — сахароза, лактоза и мальтоза.

Сахароза (тростниковый сахар) поступает в организм человека в значительных количествах с пищей (важнейший пищевой источник — сахар). После расщепления её в ЖКТ сахаразой до глюкозы и фруктозы она служит легко утилизируемым источником энергии, а также одним из предшественников гликогена и триглицеридов.

Лактоза (молочный сахар) — основной углевод молока и молочных продуктов. Роль лактозы наиболее важна в детском возрасте, когда молоко служит основным продуктом питания. Под влиянием лактазы в ЖКТ лактоза расщепляется до глюкозы и галактозы. Наследственная недостаточность лактазы лежит в основе непереносимости лактозы (см. раздел «Непереносимость дисахаридов» в главе 6).

Мальтоза (солодовый сахар, мальтобиоза, мальтозный сахар) — дисахарид, молекула которого состоит из двух остатков глюкозы, соединённых a-1,4-глюкозидной связью; продукт ферментативного гидролиза полисахаридов (крахмала и гликогена). Нарушение расщепления и всасывания мальтозы наблюдают при недостаточности изомальтазы. В свободном виде в пищевых продуктах мальтоза находится в мёде, солоде, пиве и патоке.

Полисахариды — общее название углеводов, содержащих более 10 моносахаридных остатков; входят в состав различных тканей, выполняют функции структурного элемента или депо энергетического материала. Полисахариды подразделяют на усвояемые и неусвояемые. К усвояемым (они эффективно перевариваются и используются организмом) относят крахмал и гликоген, к неусвояемым (почти не поддаются расщеплению при воздействии пищеварительных соков) — целлюлозу (клетчатку), гемицеллюлозы и пектины. Роль неусвояемых полисахаридов связана с формированием каловых масс, регуляцией моторной функции кишечника и желчевыводящих путей, адсорбцией токсических соединений и холестерина в просвете кишечника.

Крахмал — полисахарид растений, образующийся в клеточных органеллах зелёных листьев в результате процессов фотосинтеза. Под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы крахмал разрушается с образованием мальтозы и изомальтозы. В человеческом организме крахмал отсутствует, однако он — важная составная часть продуктов питания человека. Источники крахмала — растительные продукты, прежде всего злаковые и продукты их переработки (основной источник — хлеб).

Гликоген — высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени (1/3 от общего содержания) и скелетных мышцах (оставшиеся 2/3) как резерв углеводов в организме. В связи с этим он играет значительную роль в регуляции уровня глюкозы в крови. Общее содержание гликогена в организме — около 500 г. Если углеводы не поступают с пищей, то запасы гликогена полностью иссякают через 12–18 ч. При истощении запасов углеводов происходит усиление окисления жирных кислот (запасы которых превышают запасы углеводов), глюконеогенеза в печени (синтез глюкозы из молочной кислоты, аминокислот и глицерина). Уменьшение содержание гликогена в печени приводит к нарушению функций гепатоцитов, способствуя возникновению жировой дистрофии печени. С пищей человек получает не более 10–15 г гликогена в сутки. Основные источники — печень, мясо и рыба. При различных наследственных нарушениях обмена гликогена развиваются гликогенозы (см. раздел «Гликогенозы» в главе 6).

Ы Вёрстка. Рисунок 1–1. Имя рисунка: <Эндокринология 01 01 Метаболизм глюкозы>. Чёрно-белый штриховой рисунок-схема. Графический файл пока не готов.

Рис. 1–1. Метаболизм гликогена и глюкозы. Гексокиназа (1), глюкокиназа (2), глюкозо-6-фосфатаза (3), фосфоглюкомутаза (4), гликоген синтетаза (5), гликоген-ветвящий фермент (6), фосфорилаза (7), амило-1,6-глюкозидаза. УДФ-глюкоза — уридин дифосфоглюкоза

Целлюлоза (клетчатка) — полисахарид, образованный остатками глюкозы. Составная часть клеточных стенок растений; входит в состав растительной пищи, практически не усваивается организмом. На её долю приходится до 50% углерода всех органических соединений биосферы.

Гемицеллюлозы — обширный класс растительных углеводов. В состав различных типов гемицеллюлоз входят разнообразные пентозы и гексозы.

Пектины — общее название полисахаридов растительного происхождения, содержащих полигалактуроновую кислоту, частично эстерифицированную метиловым спиртом. Важнейшие представители — пектин и протопектин. Их применяют в лечебном питании, например при болезнях органов пищеварительного тракта, в связи с адсорбирующими свойствами (пектины способны адсорбировать различные токсины, тяжёлые металлы). Способность пектиновых веществ образовывать студни в присутствии сахара и органических кислот используют в кондитерской промышленности при производстве джемов, повидла, зефира, пастилы и т.д.

Белки

Белки — полимеры, состоящие из аминокислот, соединённых в определённой последовательности пептидной связью; основная составная часть всех организмов. В построении белков человека участвует 20 аминокислот, из них 9 считаются незаменимыми, то есть в организме их синтеза не происходит (см. ниже). Аминокислотный состав — важнейшая характеристика каждого белка, а также критерий его ценности в лечебном питании. Кроме энергетической функции (энергетическая ценность белков составляет 4 ккал/г) белки выполняют пластическую, каталитическую, гормональную и транспортную функции. Многообразие и уникальность отдельных белков лежат в основе индивидуальной и видовой специфичности, обусловливающих различные иммунологические и аллергические реакции.

С точки зрения энергетической ценности все белки подразделяют на усвояемые (расщепляемые ферментами пищеварительных соков до аминокислот и используемые организмом для пластических и энергетических целей) и неусвояемые (не гидролизуемые ферментами пищеварительных соков и не ассимилируемые организмом человека). Приблизительная суточная потребность организма в белках составляет 80–90 г. Данная оценка условна в связи с вариабельностью распада белков в организме больных с различной степенью тяжести состояния. О катаболизме протеинов у конкретного больного можно судить по выделению азота с мочой в течение 24 ч. Задача питания — обеспечить поступление белка в большем количестве, чем количество расщепляемого белка. Контроль за этим осуществляют с помощью определения азотистого баланса (он должен быть положительным).

Азотистый баланс. Азот выводится главным образом с мочой. Она содержит 2/3 всего азота, полученного от распада белков. Поскольку в белке содержится в среднем 16% азота, каждый грамм азота мочи соответствует 6,25 г расщеплённого протеина. Азотистый баланс можно выразить с помощью следующей формулы:

Азотистый баланс (г) = (количество потреблённого белка/6,25) – (АМ + 4),

где АМ — содержание азота в моче, собранной за 24 ч; поправка 4 учитывает азот, выделенный не с мочой (в граммах). Мочу следует собрать в стабильных условиях при неизменённой функции почек.

Азотистый баланс и энергетическая ценность питательных веществ. При заданном количестве белка баланс азота будет положительным только тогда, когда энергетическая ценность пищи превышает 25 ккал/(кг/сут). БЏльшая часть белков недоступна для использования в качестве источника энергии, исключая случаи голодания (см. раздел «Голодание» в главе 2), при котором белки распадаются на составляющие аминокислоты. Нарушения обмена аминокислот рассмотрены в главе 5.

Аминокислоты утилизируются для синтеза белков и других азотсодержащих соединений (гема, пуринов, креатина, адреналина) или окисляются с образованием энергии. Основные реакции обмена аминокислот — трансаминирование и декарбоксилирование. Наряду с этими реакциями каждая из них участвует в специфических метаболических реакциях, выступая в роли связующего звена между белковым обменом и обменом жиров и углеводов а также предшественником ряда важных соединений (гормонов, биогенных аминов и т.д.). Так, например, глицин необходим для построения компонентов нуклеиновых кислот, а также гемоглобина и цитохромов, аланин — важнейший субстрат для глюконеогенеза, серин необходим для синтеза пуринов и пиримидинов, а метионин — для построения холина и тимина, адреналина, креатина и гистамина. Лейцин и изолейцин — кетогенные аминокислоты (предшественники ацетоуксусной кислоты). Аспарагиновая кислота — предшественник щавелевоуксусной кислоты, необходимой для нормального течения цикла Кребса и окисления ацетил-КоА до углекислого газа и воды. Глутаминовая кислота — предшественник €-аминомасляной кислоты (тормозный медиатор в ЦНС). Кроме того, глутаминовая кислота может превращаться в аланин в кишечнике и почках с последующим включением в процесс глюконеогенеза. Аргинин необходим для синтеза мочевины. Тирозин — предшественник катехоламинов, тиреоидных гормонов, а также меланинов, гистидин — гистамина, а триптофан — никотиновой кислоты (витамина РР) и серотонина.

Незаменимые аминокислоты. Девять незаменимых аминокислот — лизин, лейцин и изолейцин, треонин, валин, триптофан, фенилаланин, метионин и гистидин. Жизненно важно не только поступление в организм этих аминокислот, но и их оптимальное (сбалансированное) соотношение, аналогичное таковому в белках организма человека; при изменении нормального соотношения происходит нарушение синтеза белков.