Передних рога х спинног о мозга, моторных зонах ствола головного мозга и ко ры больших полушарий

(эксайтотоксич еский эффект). Исс ледован ия с по мощью высокоаффинных антител пок азали, что п ри

боковом амиотрофическом склерозе снижается содержание одного из типов глутаматтранспортных

Белков (ЕААТ2) в астроцитах. В ч увствительн ых к поражению ядра х тройн ичного, лицевого и

Подъ язычног о нервов данный транспортный бело к представлен в значительн о меньшем количеств е,

Чем в резистентных к патол огии ядрах глазод виг ательного нерва. Дефицит белка ЕААТ2 обу словлен

Мутацией кодирующего его гена (в том чи сле при спорадичес ких случ аях). Возбужден ие

Глутаматерг ических синапсов уменьшает экспре ссию рецепторов к анд рогенам (среди больных

Преобладают мужчины), тиреотропин-рилизинг гормону, холинорецепторов.

При боковом амиотрофическом скле розе ускоряется деградация микротрубочек в системе

Аксональног о транспорта, снижается синтез ингибиторов протеаз и факторов роста нервов. Особая

Роль в патогенезе заболевания отводится свобо дно-радикальному соединению — окиси азота (NO).

NO-синтаза актив ируется кальцийзавис имым кальмодулином при возбужден ии NMDA-peцептор ов

Глутаминовой кислоты.

Семейные формы бокового амиотрофического склероза обусло влены мутацией гена в 21-й

хромосоме. Этот ген кодирует синтез фермен та антиоксидантно й защиты — Cu/Zn-за висимой

Супероксиддисмутазы -1. Мутантная изофо рма суп ероксидд исмутазы, выполняя функцию пероксидаз ы,

Стимулирует свободн о-радикальное ок ислени е.

Для патогенетического лечения бокового амиотрофического склероза применяют РИЛУЗОЛ —

Блокатор натриевых каналов пресинаптической мембраны глутаматергических синапсов,