Этиопатогенез

Классификация по этиологии:

I. препятствие в области лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС):

1) вр. сужения в ЛМС за счет порока развития стенки

2) высокое (атипичное) отхождение мочеточника

3) эмбриональные тяжи и добавочные сосуды, сдавливающие ЛМС

II. препятствия по ходу мочеточника (сдавления, сужения, клапаны).

III. препятствия в нижних МВП:

1) нейрогенный м\п

2) сужение мочеточника в юкставезикулярном отделе

3) сужение мочеточника в инфравезикулярном отделе

- контрактура шейки м\п

- клапан и вр. сужение задней уретры

- гипертрофия семенного бугорка

- с\д мегатригонум

IV. нейрогенный м\п

нарушение кровообращения в паренхиме почки возникает в условиях повышенного внутрипочечного давления из-за затрудненного оттока мочи. Канальцы расширяются – сдавливают артерии – нарушение притока артериальной крови – нарушение питания почечной ткани – атрофия.

Клиника и диагностика. Основными клиническими проявлениями гидронефроза являются болевой синдром, измене­ния в анализах мочи и симптом пальпируемой опухоли в животе (опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, подвижное, эластичной консистен­ции, располагается на уровне пупка или выше его в правой или левой половине живота). Степени (стадии) 1. (начальная) – тень на рентгенограмме увеличена, не истончена, увеличение емкости ЧЛС – пиелоэктазия. 2. (выраженная) – истончение паренхимы не менее 1 см, расширение ЧЛС 3. (терминальная) – резко выраженное истончение менее 1 см, значительное расширение ЧЛС. Основными методами диагностики гидронефроза у детей явля­ются ультразвуковое сканирование, экскреторная урография, радионуклидное исследование и почечная ангиография. При ультразвуковом исследовании выявляется увеличение раз­меров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истон­чение и уплотнение паренхимы. Мочеточник не визуализируется. Характерна рентгенологическая картина гидроне­фроза: расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. Мочеточник при гидронефрозе выявляется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный. Выполнение радионуклидного исследования позволяет количе­ственно оценить степень сохранности почечной функции и опреде­лить тактику лечения.

Лечение гидронефроза только оперативное. Если функция почки снижена незначидельно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Хайнеса — Андерсена — Кучеры) – люмботомия – ревизия почки – выявление и устранения причины – ушивание верхней части лоханки – наложение анастомоза в нижний угол резецированной лоханки на полихлорвиниловой трубке). В случае значительного снижения почечной функции можно прибегнуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. Если изменения функции почки необратимы, встает вопрос о нефрэктомии.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника, вызванное меха­нической обструкцией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или гипотонией его стенок. В зависимости от причины развития разли­чают мегауретер обструктивный, рефлюксирующий и ахалазию мочеточника. Все вышеизложенное относится к первичному мегауретеру. Кроме него, различают вторичный мегауретер, который чаще на­зывают уретерогидронефрозом. Последний развивается на фоне нейрогенных дисфункций мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции, цистита, камней мочеточника, травм мочевого пузыря и мочеточника. Клиника и диагностика. Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Слабость, бледность, отставание ребенка в росте, не­объяснимые подъемы температуры. Моча временами мутная, в анализах мочи — лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, иногда эритроцитурия. При обострениях сопутствующего цистита появля­ются учащение и болезненность мочеиспускания. На экскреторных урограммах отмечаются запаздывание выде­ления почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация кон­трастного вещества из них замедлена. Рефлюксирующий мегауретер четко выявляется при цистографии. При цистоскопии нередко отмечаются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные выпячивания слизистой обо­лочки), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформации. При радионуклидном исследовании определяется снижение накопления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и соби­рательной системой почки. Определенную помощь в дифференциальной диагностике и определении тактики лечения оказывает проба Вайтекера: по­средством пункции лоханки или по ранее наложенной нефростоме дозированно вводят стерильный раствор и измеряют давление в лоханке. Быстрое его нарастание говорит об анатомическом пре­пятствии в мочеточнике. Медленный его подъем с последующим спадом указывает на наличие ахалазии мочеточника. Лечение представляет трудную задачу в связи с тяжелыми первичными (дисморфизм) и вторичными (склероз почечной па­ренхимы и стенки мочеточника) изменениями. При очень большом расширении и извитости мочеточников для их разгрузки накла­дывают нефростому, а спустя 3—6 мес производят резекцию тер­минального отдела мочеточника с реимплантацией в мочевой пу­зырь по антирефлюксной методике. Однако у трети больных, особенно при двустороннем мегауретере, не удается наладить удовлетворительного пассажа мочи, и многие из них становятся кандидатами для трансплантации почки.