VI. Сочетанные ан. почек

1) с ПМР

2) с инфравезикулярной обструкцией

3) 1+2

4) с ан. др. органов и систем (половой, СС, костно-мышечной, пищеварительной).

Агенезия почки Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствую­щий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Однако повышенная нагрузка способствует заболеванию солитарной почки пиелонефритом, литиазом и др. Клиника и диагностика. Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поста­вить на основании углубленного рентгеноурологического исследо­вания (экскреторная урография, хромоцистоскопия, почечная ан­гиография). При урографии появление контраста на стороне аплазии отсут­ствует. Хромоцистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Добавочная почка. Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основ­ной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, от­ходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сооб­щается с мочеточником основной почки. Клиника и диагностика. Клиническое значение до­бавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточ­ника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследст­вие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса. Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии. Лечение при заболевании добавочной почки обычно заклю­чается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.

Дистопия почек. Под этим названием понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения. Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дисто­пированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функцио­нальное состояние дистопированной почки обычно снижено. Поч­ка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и не­правильной.Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную.К высокой дистопии относится внутригрудная почка. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты.Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, под­вздошная и тазовая.При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди ло­ханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия обычно отходит выше бифуркации аорты. Почка смеща­ется ограниченно.Подвздошная дистопия характеризуется более выра­женной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне Lv — S₁. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аор­ты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении поло­жения тела практически нет.Тазовая почка располагается по средней линии под бифурка­цией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Сосуды почки обычно рассып­ного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки сраста­ются, образуя S- или L-образную почку. Мочеточник, дренирую­щий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обыч­ном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного сипси- или контралатеральной стороны. Клиника и диагностика. При дистопии почки кли­ническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При пере­крестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной сто­роны. Поскольку дистопированная почка поражается патологи­ческим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средо­стения. При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде болезненного малоподвижного образования. Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функции почки — ретроградной пиело­графии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагнос­тике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локали­зацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное располо­жение лоханки и извитый длинный мочеточник. Иногда разграни­чить эти состояния помогает лишь почечная ангиография, выяв­ляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинен­ную — при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально кон­сервативное. Операцию обычно производят при дистопии, ослож­ненной гидронефрозом или калькулезом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рас­сыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка. При этой аномалии почки срастаются нижними или верхними концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Клиника и диагностика. Основным клиническим признаком подковообразной почки является симптом Ровзинга, который заключается в возникновении боли при разгибании туло­вища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосу­дов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсиче­скими явлениями.Подковообразную почку можно определить при глубокой паль­пации живота в виде плотного малоподвижного образования. Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или вверх. Наиболее четко контуры почки выявляются при ангиогра­фии в фазе нефрограммы.На экскреторных урограммах подковообразная почка характе­ризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближа­ются. Лечение. Операцию при подковообразной почке обычно производят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Галетообразная почка. Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Эта аномалия формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их рота­ции. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется мно­жественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и бес­порядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки распо­лагаются кпереди, мочеточники укорочены. Диагностика основывается на данных пальпации брюш­ной стенки и ректального пальцевого исследования, а также ре­зультатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

Асимметричные формы сращения. Они характеризуются соединением почек противоположными кон­цами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позво­ночного столба. I-образная почка возникает в резуль­тате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почеч­ной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей. Диагностика. Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выпол­нения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмеша­тельства на сращенных почках технически трудны из-за слож­ности кровоснабжения.

Аплазия почки Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недо­развития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Различают две формы аплазии по­чек — большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Неф-роны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Клиника и диагностика. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боль в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами.Выявление аплазии почки основывается на данных рентгено­логических и инструментальных методов исследования. На обзор­ной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка.При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не выявляются.Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с этой же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник от­сутствует либо -представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия мочепузырного треугольника, яичко отсутствует или не опущено. Дифференциальной диагностике по­могает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функ­ционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, моче­точника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосу­дистой ножки при аортографии. Лечение. Необходимость лечебных мероприятий при апла­зии почки возникает в трех случаях: 1) при резко выраженной боли в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертензии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение за­ключается в выполнении уретеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника).

Гипоплазия почек Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистоло­гически определяются изменения, позволяющие выделить три фор­мы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олиго-нефронией; 3) гипоплазия с дйсплазией.Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиб­розом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипопла­зия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии в отличие от двух первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей. Клиника и диагностика. Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повыше­ние температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные био­химических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни. Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгено­логическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Кон­туры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована. При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограм­мах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева. Биопсия почки также может принести пользу, однако практи­чески ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена. Лечение. В случаях односторонней гипоплазии, ослож­ненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей транспланта­цией почки.

Date: 2015-07-01; view: 490; Нарушение авторских прав