Кистозные аномалии

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доми­нантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый зло­качественный поликистоз детского возраста — рецессивно. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему разви­тию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но по­стоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника и диагностика. Поликистоз почек в раз­ных возрастных группах проявляется различно. Чем раньше воз­никают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жесто­ким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии. У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что об­легчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризует­ся соответствующими изменениями в анализах мочи и прогресси­рующим развитием почечной недостаточности. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются уве­личенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних ста­диях урографическая картина непоказательна. Сканирование выяв­ляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравно­мерным накоплением изотопа. Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериаль­ных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда явля­ется двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая при наличии выявляет увеличение только одного участка почки и его повышенную вас-куляризацию. Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пие­лонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного ба­ланса Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотече­нии, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии злокачест­венной опухоли почки. Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипунк­тура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке. В терминальной стадии почечной недостаточности прибе­гают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки.

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-циноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носи­телей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются по­стоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требу­ется.

Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей гроздь винограда, при­соединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При односто­роннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию.

Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сооб­щающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изме­нена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее уда­ется пальпировать через брюшную стенку. На урограммах опреде­ляется дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чаше­чек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосуди­стым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (литиаз, пиелонефрит), при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста. Одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и высту­пающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превы­шает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка ге­моррагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюда­ется дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Клиника и диагностика. Наиболее характерными признаками солитарной кисты являются тупая боль в области почки и транзиторная гематурия. В случае нагноения кисты боль усиливается, повышается температура. В ряде случаев заболева­ние осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией. Диагноз ставят с помощью урографии, выявляющей серповид­ный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае тотальной гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных реновазографии, харак­теризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Лечение заключается в вылущивании кисты, если позво­ляет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Удвоение почек и мочеточников Возникновение аномалиисвязано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в неврогенную бластему.Верхний сегмент почки составляет около всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают сред­няя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, прохо­дят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связан­ного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей моче­точника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональ­ным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиело­нефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта—Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (урете-роцеле) и расширению мочеточника (мегауретер). Клиника и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоен­ной почки.Аномалия вы­является обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выяв­ляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опо­средованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного коли­чества чашечек.При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1 —6 ч.При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаружи­вается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается иден­тифицировать устья мочеточника. Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и моче­точников показано в следующих случаях: 1) при полной анатоми­ческой и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, произ­водят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле (пока­зано его иссечение о неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки урете­роцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сег­мент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

32. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Показания и принципы хирургического лечения. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — заброс мочи из мочево­го пузыря в мочеточники и коллекторную систему почек.

Этиопатогенез. Дисплазия замыкательного аппарата, укорочение интрамурального отдела мочеточника, дистония устья являются частыми причинами рефлюкса. Среди причин, вызывающих вто­ричные изменения устья, на одном из первых мест стоит хронический цистит, вы­зывающий склеротические изменения в области уретеровезикального сегмента, укорочение интрамурального отдела мочеточника и зияние устья. В свою очередь хронический цистит нередко возникает и поддерживается инфравезикальной об­струкцией. Определенную роль в генезе пузырно-мочеточникового рефлюкса игра­ют дисфункции мочевого пузыря, с одной стороны, поддерживающие цистит, с дру­гой — вызывающие за счет эпизодов резкого повышения внутрипузырного давле­ния функциональную несостоятельность клапанов.

Классификация. Согласно Международной классификации ПМР по степени выраженности, определяемой цистографией, подразделяется пять степеней. При 1-й степени заброс контраста из мочевого пузыря в дистальный отдел мочеточника без его расширения. При 2-й степени заполняются нерасширенный мочеточник и нерасширенная чашечно-лоханочная система (ЧЛС) почки. При 3-й степени с умеренным расширением. При 4-й степени с выраженным расширением. Для выбора тактики лечения важно классифицировать ПМР и по этиологии, по этому принципу он делится на первичный и вторичный. Первичный характеризуется врожденной недостаточностью УВС, определяющей неэффективность его клапанного механизма. Вторичный ПМР вызывается нарушением опорожнения мочевого пузыря или предшествующим хирургическим вмешательством. Рефлюкс подразделяется также на пассивный (имеет место уже во время заполнения мочевого пузыря при цистографии) и активный (появляется только в момент мочеиспускания).

Клиника и диагностика. Он проявляется обычно симптомами пиелонефрита. При сочетании с циститом или дисфункциями мочевого пузыря возможны жало­бы на дизурические расстройства (поллакиурия, императивное неудержание мочи, недержание мочи) или боль внизу живота. ПМР диагностируется при проведении микционной цистоуретрографии (МЦУГ). Выявленный при этом рефлюкс требует тщательного обследования верхних мочевых путей и почек с помощью экскреторной урографии (ЭУ), УЗИ, а также радиоизотопного сканирования. Рефлюкс-нефропатия на экскреторных урограммах проявляет себя истончением паренхимы почки, которое начинается с ее полюсов, деформацией ее контуров, уменьшением и грибовидной трансформацией чашечек с их сближением. Эти данные можно уловить и при УЗИ. Для оценки положения и конфигурации устьев мочеточников проводится цистоскопия. В отдельных случаях показаны уродинамические исследования.

Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение показано при любой степени рефлюкса и включает следующие мероприятия. Лечение пиелонефрита: антибактериальное (с учетом чув­ствительности возбудителя), десенсибилизирующее, иммунокорригирующее, фитотерапия. Лечение сопутствующего цистита: местное медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне нижних мочевых путей. Длительность консервативной терапии составляет от 6 до 12 мес. После проведенного курса лечения выполняют контроль­ную цистографию.

В случаях сохранения рефлюкса и рецидивирующего течения пиелонефрита ставят вопрос об операции.

Объем опера­тивного вмешательства определяется степенью рефлюкса. При первых степенях рефлюкса (диаметр мочеточника изменен не­значительно) выполняют операцию Грегуара — удлинение интрамурального отдела мочеточника без вскрытия мочевого пузыря. При Операция Пелиттана-Литдера - выпол­няют резекцию дистального отдела мочеточника и неоплантацию в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. Операция Коенна – вскрытие м\п окаймляющим разрезом вокруг устья, подтягивают за мочеточник.

33. Пиелонефрит, цистит, баланопостит, фимоз, парафимоз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение. Пиелонефрит — неспецифический инфекционно-воспалительный процесс в почке, протекающий с преимущественным пора­жением интерстициальной ткани. Этиопатогенез. Инвазия бактериальной инфекции в почку и наличия препятствия от­току мочи.Попадание инфекционного начала в почку возможно тремя путями: гемато­генным, лимфогенным и уриногенным. Е. coii, Proteus mirabilis, Ps. aerugenosae и анаэробной флоры, кокковая флора, условно-патогенная.Острый пиелонефрит подразделяется на серозный и гнойный (апостематоз, карбункул почки и последняя стадия гнойного воспаления — пионефроз); хронический, отличающийся латентным течением, непрерывнорецидивирующий. Клиника и диагностика. Острый пиело­нефрит характеризуется внезапным началом, гектическими подъ­емами температуры тела, нарастающей интоксикацией и эксикозом. Дети старшего возраста могут жаловаться на боль в пояснич­ной области, но обычно дети четко не локализуют боль и жалу­ются на «боль в животе». Наиболее характерными симптомами являются изменения в анализах мочи — она становится мутной за счет лейкоцитов, протеина, бактерий.Хронический пиелонефрит также отличается нечеткостью кли­нической картины. В ряде случаев процесс принимает хрониче­ское течение без предшествующего острого начала. Основны­ми признаками являются хроническая интоксикация, задержка прибавления массы тела, бледность кожных покровов, утомля­емость. Диагностика. Выявление лейкоцитурии не позволяет сразу поставить диагноз. Лишь сочетание с умеренной протеинурией и бактериурией свидетель­ствует в пользу этого диагноза. Выпол­нение комплекса урологических исследований, начиная с ультра­звукового, рентгенологического (внутривенная урография и цис-тография) и эндоскопического методов и заканчивая в случае необходимости функциональными методами оценки уродинамики нижних мочевых путей и ангиографией. Лечение 1) устранение препятствия оттоку мочи с помощью радикальной или „паллиативной операции (реконструктивно-пластические операции при анатомических препятствиях в прилоханочном или дистальном отделах мочеточника, инфравезикальной обструкции, наложение нефро- или цистостомы при тяжелом со­стоянии больных и выраженном снижении функции почек); 2) на­значение адекватной антибактериальной терапии с учетом чувст­вительности высеваемой микрофлоры мочи. 3) иммуномодули-рующую и мембраностабилизирующую терапию (рибоксин, пантотенат кальция, аевит, оротат калия, коферменты, декарис); 4) де­сенсибилизирующую и витаминотерапию; 5) коррекцию дисбактериоза кишечника с помощью биопрепаратов и диетотерапии; 6) санаторно-курортное лечение.

Цистит — воспаление мочевого пузыря, протекающее в дет­ском возрасте с преимущественным поражением слизистой обо­лочки и подслизистого слоя. Этиопатогенез. Е. coli, Proteus vulgaris, Ps. aerugenosae, реже Staph. epidermidis и Staph. aureus. Предрасполагающими факторами при развитии цистита явля­ются инфицирование нижних мочевых путей и нарушение их уродинамики. Инфицирование возможно гематогенным, лимфогенным и уриногенным путями; последний играет, пожалуй, основную роль. Клиника и диагностика. Различают первичный и вто­ричный, острый и хронический циститы. В детском возрасте ост­рый цистит встречается редко. Жалобы больных в этих случаях типичны: резко болезненное, учащенное мочеиспускание, малыми порциями. На этом фоне может появиться императивное недер­жание мочи. Моча становится мутной, нередко появляется гема­турия. Большие трудности возникают при диагностике хрониче­ского цистита. Его ведущие клинические симптомы — лейкоцитурия, обычно обнаруживаемая после перенесенных острых респи­раторных инфекций, пневмоний, ангин или нередко случайно, поллакиурия, выявляемая при регистрации ритма спонтанных мо­чеиспусканий, дневное неудержание мочи и энурез, нередко выра­женная болезненность в конце акта мочеиспускания. Основным методом диагностики цистита является цистоскопия. По характеру эндоскопической картины выделяют катаральный цистит, характеризующийся отеком и гиперемией слизистой оболочки, гранулярный (на фоне гиперемии выделяют гранулы диаметром до 3 мм), буллезный (слизистая оболочка на­поминает булыжную мостовую с диаметром булл до 5 мм), реже диагностируется фибринозно-язвенный процесс. Лечение цистита заключается в проведении антибактериаль­ной терапии с учетом чувствительности возбудителя, десенсибили­зирующей, иммуностабилизирующей, фитотерапии. Но основное внимание уделяют местному воздействию: это инстилляции моче­вого пузыря (1 % раствор диоксидина, эмульсия дибунола, 2 % рас­твора протаргола, колларгола, масляные инстилляции) и физио­терапевтическое лечение, включающее процедуры, обладающие противовоспалительным действием и направленные на улучшение микроциркуляции в стенке детрузора (парафиновые и озокеритовые аппликации, УВЧ, сантиметровые микроволны, ультразвук в импульсном режиме, токи надтональной частоты).

Баланопостит. Клиника. Резкий отек и гиперемия полового члена, из отверстия крайней плоти выделяется той. Ребенок беспокоен, мочится с натуживанием, тонкой, прерывистой струей, иногда каплями. Диагностика. Осмотр. Лечение. Ванночки, промывание препуциального мешка дезинфицирующим раствором (фурациллин, отвар ромашки, марганец), орошение антибиотиками, повязки с новокаином. Если ребенок не мочится, производят катетеризацию мочевого пузыря. После ликвидации воспалительных явлений - оперативное лечение - циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Фимоз Фимоз — сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена Клиника. Беспокойство, крик, сильное натуживание при мочеиспускании, струя тонкая, прерывистая, иногда моча выделяется по каплям. Во время мочеиспускания крайняя плоть раздувается от скапливающейся мочи, которая с трудом выделяется из точечного отверстия кожи крайней плоти. Вывести головку из такого отверстия невозможно, а при незначительном расширении крайней плоти образуются множественные продольные трещины. Диагностика. Жалобы на затрудненное мочеиспускание, осмотр ребенка. Лечение. Расширение кольца крайней плоти введенными в него концами зажима. При возможности, обведение по Шварцу - разделение спаек между головкой полового члена и внутренним листком крайней плоти. Обработка головки синтомициновой эмульсией. Эту манипуляцию следует повторить 2-3 раза. У детей старше 2-3 лет, когда происходят множественные разрывы, показано иссечение кожи крайней плоти (циркумцизио). Циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Парафимоз — ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причиной является насильственное оттягивание крайней плоти за головку члена, что у детей нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего кольца. Клиника парафимоза проявляется резкой болезненностью в области головки полового члена, отмечается нарастающий отек крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с на­растающим отеком ребенок не может мочиться. Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправ­лении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке и начинающемся некрозе головки производят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

34. Врожденный гидронефроз. Уретерогидронефроз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Лечение. Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чаше­чек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.