B-окисление жирных кислот с четным количеством углеродных атомов, роль витаминов В2, В3, РР

b-окисление (цикл Кноопа - Линена) представляет собой циклический процесс, который заключается в последовательном отщеплении от карбоксильного конца двууглеродных фрагментов в виде ацетил-КоА. b-окисление является основным путем деградации жирных кислот. b-окисление жирных кислот происходит главным образом в печени, а также в почках, сердечной и скелетных мышцах. Энзимные системы b-окисления локализованы в матриксе митохондрий.

Важнейшим субстратом b-окисления являются жирные кислоты, поступающие с током крови.

b-окислению подвергаются также жирные кислоты, образующиеся в процессе гидролиза внутриклеточных триглицеридов и других ацилсодержащих липидов.

b-окислению предшествует активация жирных кислот

_{АТФ HSКоА PPi АМФ Н2О}

R-COOH R-C~SКоА

Поскольку этот процесс идет вне митохондрий, то далее необходим транспорт ацила через мембрану внутрь митохондрий.

Транспорт происходит с участием карнитина (Вт). Карнитин образуется из лизина и метионина в печени и почках. Особенно много его в мышцах. На наружной стороне внутренней мембраны митохондрий имеется фермент карнитин-пальмитоилтрансфераза I, который переносит длиноцепочные ацильные группы на карнитин с образованием ацилкарнитина.

Карнитинацилкарнитинтранслоказа является транспортной системой, осуществляющей перенос молекулы ацилкарнитина через внутреннею мембрану митохондрий, сопряженный с выходом молекулы свободного карнитина.

Затем при действии карнитин-пальмитоилтрансферазы II, локализованной на внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрий, ацилкарнитин взаимодействует с HSКоА. В результате в митохондриальном матриксе вновь образуются ацил-КоА, карнитин высвобождается.

Каждый цикл b-окисления состоит из 4-х последовательных сопряженных реакций:

1) дегидрирование с использованием ФАД

2) гидратация

3) дегидрирование с использованием НАД

4) тиолиз

В ходе одного цикла b-окисления происходит укорочение цепи жирных кислот на один С₂-фрагмент. Укороченная жирная кислота вступает в следующий цикл b-окисления.

При b-окислении насыщенных жирных кислот с четным количеством углеродных атомов в ходе заключительного цикла образуется 2 ацетил-КоА.