Паренхиматозные жировые дистрофии

-паренхиматозные дисторфии – проявления нарушения обмена веществ в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках

- паренхиматозные липидозы- касаются цитоплазматических внутриклеточных липидов (воск, триглицериды)

1) когда липид выявляется в клетке, где их в норме нет

2)когда их колическтво увеличивается

3) когда в клетке появляются липиды другого качества

В печени

-в гепатоцитах увеличивается нейтральный жир. Сначала собственное отложение жира ->клеточные реакции(лейкоциты, фибробласты)->соед.ткань->фиброз->цирроз

Стадии: 1) «собственно», «чистая»

2) жиров.дистрофия печени с мезенхимальной реакцией

3) фиброз

4) цирроз печени

Непосредственной причиной избыточного накопления нейтрального жира в печени является дезорганизация ферментативных процессов на том или ином этапе обмена липидов. Это м.б. при след.ситуациях:

1)чрезмерное поступление в клетку жирных кислот или при повышенном их синтезе в гепатоците

2)воздействие на печень токсических веществ(этанол, соли фосфора)

3)недост.поступлении в гепатоциты аминокислот, необх-х для синтеза липопротеидов и фосфолипидов

4)генетич-х дефектах ферментов, уч-их в жировом обмене.

Макроскопически печень увеличивается в размерах, дряблая, гнилистая окраска, на ноже – капли жира. Отложения жира м.б очаговым и диффузным. Гистологически: малкокапельный, средне-, крупнокапельный(клетка заполняется жировой каплей,ядро оттесняется к периферии).

Процесс обратимый.

Миокард

Механизм: 1) повыш.поступления жира в кардиомиоциты

2) наруш.обмена жиров

3)распад липопротеиновых комплексов

4)энергетический дефецит миокарда

Причины:1)гипоксия

2)интоксикация

-очаговый характер(содержащие жир кардиомиоциты – по ходу вен, капилляров)

-внешний вид: «тигровое сердце»- со стороны эндокарда(в области сосочковых мышц)-желтовато-бледная исчерченность

-миокард дряблый, бледно-желтый, камеры растянуты.

Почки

-жир в эпителии канальцев(проксим.дист)

-при нефротическом синдроме(гиперлипидемия), ХПН(триглицериды, холестерин), интоксикациях

-увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверхности.

-при ХПН(уменьшена, с зернистой поверхностью, серов-желт.цвета, истонченный корковй слой)

Наследственные паренхиматозные липидозы
Наследственные паренхиматозные липидозы- вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определен­ных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболизируемого им субстрата, системные липидозы относят к тезаурисмозам, или болезням накопления.
Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана — Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея — Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще всего страдают» печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнару­живаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).