Генерализованная плазмоцитома: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы терапии, течение и прогноз.

Генерализованная плазмоцитома (множественная миелома, ММ) -лимфопролиферативная опухоль, относится к группе парапротеинемических гемобластозов. ММ – опухоль системы В-лимфоцитов, которая дифференцируется до стадии секреции иммуноглобулинов (ИГ). Клетки опухоли сохраняют способность к синтезу и секреции иммуноглобулинов (парапротеинов) – и это их важнейшая особенность. Класс и тип секретируемых миеломой ИГ определяют иммунохимический вариант – выделяют А, D, E, G, M-миеломы без различий в клинике, морфологии клеток, лечении. Встречаются миеломы, не секретирующие ИГ.

Клинико-анатомическая классификация ММ: 1) диффузно-очаговая – 60%; 2) диффузная – 24%; 3) множественно-очаговая – 15%; 5) редкие формы (склерозирующая, с висцеральными поражениями) – 1%.

Синдромы при ММ. I.Костномозговой. II. Белковой патологии. III. Висцеральных поражений. IV. Недостаточности антител. V. Повышенной вязкости. VI. Гиперкальциемия.

Диагностика. 1.Возможные изменения в крови: анемия, увеличение СОЭ; абсолютный моноцитоз или лимфоцитоз (часто); появление плазматических клеток; гипертромбоцитоз (на ранних стадиях), тромбоцитопения; эозинофилия, нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, гранулоцитопения, панцитопения (редко). 2. Биохимическое исследование крови: увеличение общего белка, гиперкальциемия, повышение концентрации ЛДГ, креатинина, мочевины, бета₂ -микроглобулина. 3. Анализ мочи – белок Бенс-Джонса. 4. Иммунохимическое исследование крови и мочи – паталогический парапротеин G или A, D, E. 5. В пунктате костного мозга – более 10% плазматических клеток. 6. Рентгенография костей: зоны лизиса – «штампованные» дефекты костей черепа, компрессионные переломы позвоночника, лизис длинных трубчатых костей. 7. ЯМРТ/КТ – для оценки распространенности процесса.

Стадии ММ и лабораторные показатели: I стадия: Hb – более 100 г/л, IgG – менее 5 г%, IgA – менее 3 г%, уровень Ca²⁺ - в норме, поражение костей – отсутствие клинических и рентгенологических изменений; II стадия: Hb – 85-100 г/л, IgG – 5-7 г%, IgA – 3-5 г%, уровень Ca²⁺ - незначительно повышен, поражение костей – начальные изменения на рентгене; III стадия: Hb – менее 85 г/л, IgG – более 7 г%, IgA – более 5 г%, уровень Ca²⁺ - повышенный, поражение костей – выраженный остеолизис и клинические проявления.

Лечение ММ. I. Цитостатическое лечение (химиотерапия, лучевое лечение). II. Гормоны (кортикостероиды, анаболические гормоны). III. Антибактериальная терапия. IV. Плазмаферез. V. Лечение почечной недостаточности, гиперкальциемии. VI. Ортопедические мероприятия. VII. ЛФК.

Прогноз. При получении хорошего эффекта от лечения – выживаемость больных до 46 месяцев, у первично резистентных – 18 месяцев, при исходной ХПН – 6-7 месяцев, у 2% больных, длительно леченных цитостатиками, возможно развитие острого лейкоза.