Аутоиммунные гемолитические анемии: клиника, диагностика, лечение.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – форма иммунной гемолитической анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена, расположенного на оболочке эритроцита. Объектом уничтожения при аутоиммунной гемолитической анемии могут стать эритроциты периферической крови и эритрокариоциты костного мозга.

Классификация АГА. 1. Идиопатические. 2. Симптоматические (при гемобластозах, системной красной волчанке, язвенном колите, ревматоидном артрите, гепатите: вирусном, аутоиммунном, злокачественных опухолях различной локализации, при других иммунодефицитных состояниях).

Клиника. 1. Общие симптомы анемии (бледность, головокружение, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, систолический шум на верхушке). 2. Признаки характерные для гемолитической анемии (желтушное окрашивание кожи, склер при отсутствии зуда кожи, темное окрашивание кала, увеличение размеров печени, увеличение размеров селезенки).

По течению: начало АГА может быть постепенное (артралгии, боли в животе, субфебрилитет, больные более бледны, чем желтушны, самочувствие удовлетворительное, несмотря на выраженную анемизацию) и острое (внезапное появление резкой слабости, боль в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, гипертермия, быстрое развитие желтухи).

Диагностика. В общем анализе крови: уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; возможен как лейкоцитоз со сдвигом влево до промиелоцитов (при острых формах), так и нормальное содержание лейкоцитов или лейкопения; тромбоциты в норме или снижены (при сочетании с аутоиммунной тромбоцитопенией). Костный мозг: гиперплазия красного ростка, возможно уменьшение эритрокариоцитов (антитела), эритронормоцитарная реакция костного мозга (соотношение лейко/эритро менее 1 вместо нормального 4-3:1). Осмотическая резистентность эритроцитов обычно снижена. Повышен непрямой билирубин, уробилин в моче, возможно появление гемоглобина и гемосидерина в моче. Гипергаммаглобулинемия. Положительный прямой тест Кумбса.

Лечение. I. Глюкокортикостероиды. Доза зависит от остроты процесса – от 50-60 мг до 80-100 и даже 150 мг/сут (1-2 мг/кг массы тела) с постепенным снижением дозы после нормализации показателей крови. Выздоровление после первого курса 3,8%. Обычно эффект временный, рецидив на дозе 15-20 мг/сут. II. Спленэктомия ( вынужденный прием ГК более 4 месяцев; частые рецидивы – перерывы в приеме ГК не превышают 2 месяцев). III. Иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин 100-200 мг/сут. Циклофосфан 400 мг через день. Винкристин 2 мг 1 раз в неделю. Назначают при неэффективности или невозможности спленэктомии (сохранение больших доз ГК) или при наличии противопоказаний к спленэктомии (пожилой возраст и др.). IV. Трансфузии эритроцитарной массы, подобранной по прямой пробе Кумбса, по жизненным показаниям (сопор, сильная одышка, Нв до 30-40 г/л).