Lt;g> Остеодисплазия

Остеодисплазия — это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, за- медлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или пост- натального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остео- генеза может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или осте о и дн ой стадиях. Этим мож- но объяснить многообразие морфологических и клинико-рентгенологических проявлений этих костных заболеваний.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у де- тей, так и у взрослых.

К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остео- дисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; наруше- ние остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром Франческетти- Цвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизо- стоз-синдром Крузона) и др.

Фиброзная остеодисплазия (синоним: болезнь Брайцева-Лихтенштейна). Впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1929 г. под названием «фиброзная остеодистрофия», а в 1937 году L. Lichtenstein выделил это заболевание в отдельную группу. Фиброзная остеодис- плазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одина- ково часто у лиц женского и мужского пола. По нашим данным, это заболевание встречается примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образова- ниями челюстей.

Различают монооссальную и лолиоссальную форму заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и дру- гие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).

К линика. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юно- шеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми сим- птомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовле- каются. Открывание рта не затруднено {рис. 29.7.1). При нагноении очагов фиброзной остео- дисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличи- ваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспали- тельного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях пере- ходит в опухолевой процесс.

На рентгенограмме чаще имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых (рис. 29.7.2). Излюб- ленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти. Чаще имеется многоочаговость поражения.

П атомооФология. Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно. Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием 734

29.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

остеобластов и остеокластов, что дает ей сходство с остеобластомой, но 8 отличие от послед- ней в очаге отсутствуют пролиферирующие остеобласты и остеоидная ткань.

Диагностику следует проводить с остеогенными и неостеогенными доброкачественными и злокачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями челюстей, а также с хро- ническим периоститом и остеомиелитом. Диагноз устанавливается на основании рентгенологи- ческих и патогистологических данных.

Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое. Патологический очаг или очаги по- ражения костной ткани подлежат выскабливанию в пределах здоровых тканей. В тех случаях, когда не удается выявить границы измененной кости, а оссификация зоны поражения не выражена, то прибегают к субпериостальной резекции участка челюсти.

а) б)

Рис. 29.7.1. Внешний вид больного с фиброзной остеодисплазией (вид спереди — а, сбоку — б, см. также цветн. вкладку).

В) Г)

Рис. 29.7.2. Различные варианты (а, б, в, г) рентгенографической картины остеодисплазии нижней челюсти.

• 29. ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

Деформирующий остоз (болезнь Педжета). Редкое заболевание, впервые описано Педжетом в 1877 году. Характеризуется деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей. Со стороны лица наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка, западение переносицы. Лицо приобретает сходство с львиной мордой, что дало основание называть это состояние как \eontiasis ossea (синоним: гиперостоз черепа, краниосклероз). Однако ошибочно думать, что такой внешний вид может быть только при этой болезни. Он наблюдается при паратиреоид- ной остеодистрофии, нейрофиброматозе, различных опухолях костей лицевого скелета.

Херувизм характеризуется фиброзной остеодисплазией нижней челюсти в области ее углов. В результате чего лицо приобретает одутловато-округлую форму, что напоминает изо- бражение лиц ангелов. Это заболевание имеет наследственный характер, что дало повод на- зывать его семейной фиброзной дисплазией. Херувизм хирургического лечения не требует. С возрастом деформация лица уменьшается и лицо приобретает нормальную форму.

Болезнь Олбрайта. Проявляется очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпигмента- цией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания. Этио- логия заболевания неясная. Болезнь имеет врожденный характер. Обнаруживается у девочек.

Дизостозы — это врожденные аномалии развития костей скелета, лежащие в основе семейных наследственных костных болезней. Нарушение остеогенеза костей черепа проявля- ется в виде следующих дизостозов:

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Цвалена-Берри), характери- зуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушением развития зубов, дефор- мацией ушных раковин, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо), колобомы (врож- дённые дефекты) верхнего и нижнего век, синостозы (сращение) лучевой и локтевой костей, spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала).

Челюстно-черепной дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) — имеется гипоплазия верхней челюсти и скуловых дуг, сочетающаяся с прогенией и укорочением переднего отдела основания черепа. Заболевание имеет наследственный характер.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона). Характеризуется сочетанием недо- развития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, орбитальным гиперте- лоризмом (ненормальное большое расстояние между глазами), экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, а также гипоплазией средней зоны лица, стенозом или атрезией носо- вых ходов, деформацией перегородки носа, нарушением прикуса и деформацией неба. Син- дром имеет наследственный характер. Таким образом, при синдроме Крузона наряду с кранио- синостозом (синостоз-сращение) наблюдается уменьшение глубины глазниц и гипоплазия средней зоны лица т.е. имеется кранио-, орбито- и фациостеноз.

Впервые наблюдался и описывается в литературе односторонний челюстно-скуловои дизостоз, который характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челю- сти, верхнечелюстной и скуловой костей, деформацией нёба, недоразвитием мышц средней и нижней трети лица, аплазией ушной раковины и среднего уха, отсутствием наружного слухового прохода (рис. 29.7.3).

а) 6)

Рис. 29.7.3. Внешний вид больной с односторонним челюстно-скуловым дизостозом (а- вид спереди, 6- вид сбоку, см.также цветную вкладку).